特发性臀肌挛缩症（GMC）

特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变。

病例报告一：

xx 男 39岁 平遥舞蹈学校教师 无明显诱因出现双下肢不能并腿下蹲，双髋关节屈曲内旋受限，下蹲及跷二郎腿困难。

双下肢不能并腿下蹲

Ober征阳性

病人侧卧，下方大腿屈曲，医者一手扶骨盆，一手握小腿上方，先使大腿屈曲，再外展，再使大腿伸直，并任其逐渐自由落下。若大腿不能落到水平之下，则说明有阔筋膜或髂胫束挛缩。此时也可触及挛缩情况。

Ober征阳性

肌骨超声检查：显示臀大肌髂胫束挛缩带

臀大肌髂胫束挛缩带

诊断：特发性双侧臀肌挛缩症 （GMC）

手术治疗：

患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收内旋患髋关节，使纤维条索紧张，大粗隆后上方弧形10cm切口，暴露阔筋膜张肌后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部。分别行挛缩带切断+臀大肌深层股骨粗线附丽处松解+ Z 形延长髂胫束。

Z 形延长髂胫束

手术中松解标准：

在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。

伸髋位时髋内收大于10°

住院期间康复：

1.术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。

2.观察伤口渗血情况，手术后24-48小时渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。

术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。

3.术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。

4.术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，

足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。

5.术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。

出院后康复：

在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：

1.坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。（锻炼股內收肌力量）。

2.平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。

3.站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。

手术后复查：

手术后一年复查，恢复舞蹈教学工作。

2022.3.9 于太原