是“瘤”不是“癌”，为什么会转移，为什么要化疗？

临床上碰到过一些胰腺肿瘤肝转移患者，穿刺病理提示为胰腺神经内分泌瘤（pNET）。患者难以理解，自己得的既然是“瘤”不是“癌”，为什么会转移？还有部分G3级pNET患者对于自己术后要化疗不理解，病理既然是“瘤”，为什么要化疗？要解决这两个问题，需要我们更加了解胰腺神经内分泌肿瘤。

1. 什么是胰腺神经内分泌肿瘤？

胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）是一组起源于胰腺肽能神经元和神经内分泌细胞的罕见肿瘤，占所有胰腺肿瘤的2-5%。根据组织分化程度，pNEN又可进一步细分为分化好的胰腺神经内分泌瘤（pNET）和分化差的胰腺神经内分泌癌（pNEC）。

上文提到的患者所患疾病即pNET，我们可以理解患者的困惑，毕竟pNET名字中是瘤。然而需要指出的是，所有神经内分泌肿瘤均是恶性肿瘤，只是pNET和pNEC恶性程度不同。

2. pNEC和pNET病人预后如何？

pNEC恶性程度较高，患者总体生存期通常＜1年，转移性的pNEC中位生存时间仅为8~12个月。然而，早发现、早治疗仍可显著延长患者生存期。

pNET预后常常好于pNEC，患者5年总体生存率约为54%，局限性、局部进展性、转移性pNET的5年生存率分别为93%、77%、27%。pNET名字中虽然是瘤，但其仍属于低度恶性肿瘤，一部分pNET具有较高的恶性生物学行为，会发生局部进展甚至远处转移，转移后肿瘤恶性程度明显升高。

pNET依据肿瘤增殖活性进一步分级为G1、G2和G3。G1到G3级肿瘤增殖活性逐渐升高，恶性潜能逐渐增大。即便行根治性切除，术后总体复发转移发生率仍高达 13.7%～36.2%。因此，对于G3级pNET患者，根治术后仍需进一步的辅助化疗（卡培他滨联合替莫唑胺），若肿瘤发生转移，还需联合靶向、生物治疗等多种方式综合治疗。这也是“瘤”手术了还要化疗的原因。

手术能显著改善pNET患者预后。无功能性pNET患者的术后5年生存率为65%~86%；功能性pNET中，胰岛素瘤的外科治愈率可达93%，局限性胃泌素瘤患者的10年生存率亦在90%以上。因此建议符合手术适应征患者尽早行术。

3. 总结

总的来说，pNEN主要包含pNET和pNEC两种。所有pPEN均是恶性肿瘤。pNET名字中虽然是瘤，仍属低度恶性肿瘤，可以发生远处转移。因此，部分pNET即便行根治性手术，仍需进一步辅助治疗。pNEN种类繁多，各种类型对应的治疗策略不尽相同，对就诊医院的病理检查水平、手术技巧要求较高，建议到大型专科医院就诊。

图源：网络

参考文献：

[1]吴文铭,陈洁,白春梅,et al.中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020）[J].中国实用外科杂志,2021,41(06):601-617.

[2].中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识(2020版)[J].中华病理学杂志,2021,50(01):14-20.