
医生,我体检单上的胰腺神经内分泌肿瘤是“癌”吗?
胰腺神经内分泌肿瘤是什么?
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm, pNEN)是一类少见的胰腺肿瘤,相比“癌中之王”——胰腺癌而言,大多数人对于胰腺神经内分泌肿瘤都很陌生。那么,胰腺神经内分泌肿瘤究竟是“癌”吗?

胰腺神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞,因其分泌不同的激素,所以临床表现复杂多样。根据核分裂象和ki67指数,pNEN可分为G1、G2、G3级,随着病理级别的变高,其恶性潜能逐渐增大。通常来说,pNEN的预后好于胰腺癌,但是其既包含有生长缓慢,预后良好的肿瘤,同时也包含有生长迅速、侵袭性强,预后较差的肿瘤,因此,这种高异质性的特点给pNEN的诊治带来了不小的挑战。
医生,怎么知道自己得了胰腺神经内分泌肿瘤呢?
根据是否具有内分泌激素分泌症状,pNEN分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤。一般来说,非功能性肿瘤发生概率约80%。因为pNEN一般生长缓慢,所以多数患者无明显症状,如果肿瘤较大压迫周围组织,往往会出现腹痛、腹胀等非特异性的消化道症状。正是由于很多pNEN具有“无症状”或者“无特异性症状”的特点,才导致pNEN的漏诊或误诊。临床上,很多人在体检时发现了pNEN。
功能性肿瘤发生概率较小(20%),危害较大。功能性的pNEN分为胰岛素瘤(反复发作的低血糖)、胃泌素瘤(顽固性消化性溃疡)、血管活性肠肽瘤(水样腹泻)等。如果反复出现无明显诱因的低血糖症状,发作时血糖低于2.8mmol/L,进食后或是补充葡萄糖后症状很快消失或缓解,应高度怀疑为胰岛素瘤。目前,临床上缺乏对于pNEN诊断的特异性生物标志物。譬如,临床上很多就诊的pNEN患者常见肿瘤标志物(如CA199)都是正常的。
综上所述,难道我们真的对pNEN束手无策了吗!?
不!

值得注意的是,增强CT(计算机体层成像)、EUS(超声内镜)、MRI(磁共振成像)、Ga68-PET/CT对于pNEN的诊断是诊断pNEN的重要检查项目。但是,增强CT、MRI、超声的检出率依赖于肿瘤大小,研究表明,直径<1cm的肿块CT、MRI的检出率<20%。EUS-FNA(超声内镜引导下的细针穿刺活检)对于胰腺微小病灶具有高敏感性和特异性,是确诊pNEN的金标准。Ga68-PET/CT通过结合生长抑素受体(一种在神经内分泌肿瘤中常表达的受体),其显像具有更高的灵敏度和空间分辨率,对于pNEN的诊断至关重要。PET-CT对于pNEN的分期、评价有无转移也有着重要意义。
得了胰腺神经内分泌肿瘤,应该怎么治疗?
医生,你说了很多pNEN生长速度缓慢,那我是不是可以不治疗了?
不!
对于pNEN,及时的诊治非常重要!对于一些低度恶性、无症状、生长缓慢的pNEN,我们也要积极定期随访。一旦提示病情恶化,我们应该立即采取治疗措施。
目前根治胰腺神经内分泌肿瘤的唯一方式是根治性切除术。对于1cm以内的无功能性神经内分泌肿瘤,一般建议密切随访;1-2cm的,可密切随访或手术切除;2cm以上的,建议行根治性手术切除合并淋巴结清扫术。如果患者的肿瘤较小,可以采取腹腔镜下胰腺肿瘤剜除术。如果肿瘤较大,需要切除周围的胰腺组织。有研究表明,对于pNEN已经发生转移的患者,减瘤手术仍可在一定程度上使患者的生存获益。在pNEN治疗中,药物治疗(如小分子靶向药物和长效生长抑素类似物)同样也非常重要。临床上需要根据患者的具体情况,决定是否进行术后辅助治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤是一种异质性很高的少见的胰腺肿瘤,其诊断和治疗需要多学科的密切合作。腹腔镜手术在pNEN中有越来越多的应用,其创伤小、出血少、术后并发症少、病人恢复快,具有精准切除病灶、保留脏器的优势,但因学习周期长、术中需要进行消化道重建,导致国内目前仅有少数中心常规开展该术式。我们团队长期从事胰腺良恶性肿瘤的外科治疗和综合治疗,拥有丰富的胰腺肿瘤临床诊治经验。团队致力于开展更为精准、个体化、保留胰腺功能的微创手术,以期为每一位患者提供最合适、最规范的治疗,从而延长生存期、提高生活质量。
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