先天性肺囊性疾病科普（二）：先天性肺隔离症（隔离肺）

先天性肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）就是我们常听到的“隔离肺”，它是体循环供血的无呼吸功能肺脏组织，占先天性肺脏疾病的23％。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。与囊性腺瘤样畸形（CCAM,CPAM）不同，隔离肺有两大特点：1、隔离肺的气道与正常气道不相通；2、隔离肺的供血动脉来自体循环而不是肺循环，其中，以分支动脉来自主动脉的最为常见。

先天性肺隔离症的病因及发病机制至今仍不完全明确。在胚胎发育时期，有以下几种学说：1.胚胎发育期Hoxb 基因参与肺发育早期分支过程，而在PS的病变肺组织中Hoxb-5蛋白较正常肺组织增高。2. PPARγ通过肺泡细胞间粘附系统在胎儿肺发育过程中发挥重要作用，PPARγ的缺乏可导致肺气道畸形；3.和病变肺组织中 ACSL5 和 Wnt2B 蛋白的表达明显降低有关。

先天性肺隔离症在临床上常被分为两种类型，其中更为常见的是叶内型肺隔离症（intralobar sequestration, ILS），病变位于大叶肺周围的胸膜层内，与正常肺组织无明显界限；而相对少见的为叶外型肺隔离症（extralobar sequestration, ELS）， ELS有自己的完整的胸膜覆盖，与相邻的正常肺组织保持完全的解剖分离，ELS 还包括罕见的膈肌下肺隔离症。

1A.右肺下叶隔离肺（叶内型）

1B.右肺下叶隔离肺（叶内型）,可见腹主动脉分支供血

2.右肺下叶隔离肺（叶外型）

3.左肺下叶隔离肺（叶外型）

4.膈肌内隔离肺

叶内型和叶外型均常见于双肺下叶，尤其是左肺下叶，双肺上叶病变较少见。

叶内型常与支气管相通，好发于左肺下叶，无性别差异，约占 PS 的 75%。大多数 叶内型患者在青春期或者年早期出现症状，多表现为复发性肺炎、咯血和呼吸困难。

叶外型亦好发与左肺下叶，由于叶外型隔离肺组织有完整的胸膜，通常与正常肺组织支气管不相通，故叶外型患者较少表现为肺炎。

据资料统计，叶内型患儿的感染率约为71.17%，叶外型患儿的感染率为 31.37%。

先天性肺隔离症的诊断依赖超声、MRI 及胸部增强 CT 等相关检查。

产前胎儿超声是产前诊断先天性肺隔离症最常用的方法。近年来，随着超声显像技术的发展，在妊娠 22 周就可以诊断胎儿 PS，并监测肿块的生长。目前的研究表明，大多数 PS 可能在产前消退或大小不变，在极少数情况下，PS 肺部肿块增大可压迫周围正常肺组织、上腔静脉等，导致胎儿肺发育不全、呼吸窘迫和胎儿水肿。

产前胎儿超声在判断肺畸形供血动脉上有一定的局限性，MRI 可以提供更多关于病变解剖位置的信息，确定供血动脉，可作为肺部异常胎儿产前检查的重要补充方法。

宝宝出生后，胸部增强CT 扫描可以明确诊断隔离肺，通过造影剂显影，可以明确提示动脉供应和静脉引流。

通过胎儿超声发现的“隔离肺”，大多数家长无需太过担心，相较于先天性肺囊腺瘤畸形，隔离肺一般体积较小，较少发生压迫症状，胎儿水肿的发生概率也相对较低，所以一般无需进行宫内干预。只需定期产检随访，直至宝宝顺利出生。胎儿肺头比（cystic0adenomatoid malformation volume ration, CVR）是一种有用的超声指标，可用于评估胎儿的预后，CVR 值=（肺部肿块长×宽×高×0.52）／头围，通过 CVR 值评估胎儿水肿及胎儿预后情况，建议 CVR 大于 1.6 的胎儿需要进行宫内干预。

出生时评估有无症状，无症状的宝宝可等到半岁以后，至儿童心胸外科门诊行胸部增强CT检查，明确有无病灶，病灶性质等。目前，大多数学者认为无论患儿有无症状，为了防止感染均应手术治疗，并且建议出生后 6 月-1岁为最佳手术时机。

先天性肺隔离症的治疗在过去主要是通过传统的开胸手术切除病变的肺组织。

随着胸腔镜技术的不断发展，目前胸腔镜微创手术已成为治疗先天性肺隔离症的主要手术方式。早期手术可减少远期并发症及手术风险,早期切除病灶还可促进同侧肺的代偿性生长和预防癌变。上海市儿童医院心胸外科每年开展微创肺部手术数百例，对先天性肺隔离症拥有丰富的经验，拥有手术时间短，术后无需放置引流管，手术当天出监护室，总住院时间短等特色。

叶外型隔离肺ELS术中所见：A：孤立的肺叶，与正常肺叶分界明显 .B：病变肺组织的供血动脉，来源于胸主动脉分支 .C：夹闭供血动脉后，病变肺组织呈绛紫色

叶内型隔离肺ILS术中所见：A：肺组织暗红，与正常肺叶分界欠清晰 .B：病变肺组织来源于主动脉分支供血.C：夹闭供血动脉后，病变肺组织呈绛紫色

胎儿宫内治疗是在出生前对胎儿进行干预和治疗，以提高新生儿存活率。目前胎儿宫内手术主要包括引流术、宫内输血术和胎儿镜手术。由于 PS 患儿大多可自然分娩，因此 PS 患儿在胎儿期若无明显压迫症状，不考虑胎儿宫内治疗。