先天性心脏病—房间隔缺损篇

房间隔缺损（atrial septal defect）是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致，发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5%~10%。

【临床表现】

房间隔缺损的症状和体征随缺损大小而有所不同。小缺损可无症状，仅体检时发现胸骨左缘2~3肋间收缩期杂音。缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、体循环血缺血，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多易反复呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。婴幼儿期多数无明显体征，2~3岁后心脏增大，心前胸隆起，触诊心前区抬举冲动感，少数大缺损者可出现震颤。听诊有四个特点：①第一心音亢进，肺动脉瓣第二心音（P2）增强。②P2固定分裂，不受呼吸影响：由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣所至。③左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音：由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣形成相对狭窄而产生。④当肺循环血流量/体循环（Qp/Qs）比值达1倍以上，胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压进展，左向右分流渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，且可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

【辅助检查】

1．X线表现 心影轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心影略呈梨形。心胸比率增大。肺动脉段突出，肺野充血明显，主动脉结缩小。

2．心电图 心电轴右偏，平均额面电轴在+95°~+170°之间。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSr‘或rsR‘等不完全性右束支传导阻滞图形。

3．超声心动图 经胸超声可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动、房间隔缺损的位置和大小、分流的方向，估测分流量大小、右心室收缩压及肺动脉压力。年龄较大、肥胖、肺气肿可选用经食管超声心动图。

4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗的图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况。

5．心导管检查 一般无须心导管检查，合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时，尤其后者需行右心导管检查。导管可通过缺损由右心房入左心房；血氧含量右心房高于腔静脉血；右心室和肺动脉压力正常或轻度增高；并按所得数据计算Qp/Qs、肺动脉阻力和分流量大小。

6．心血管造影 一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房间隔缺损迅速由左心房进入右心房。

【治疗】

房间隔缺损小于3mm的多在3个月内自然闭合，大于8mm的一般不会自然闭合。根治方法有外科手术和介入性心导管术两种。房间隔缺损分流量较大时一般可在3~5岁时选择体外循环下手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损介入性心导管术是应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房间隔缺损；②直径小于30mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；④房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm等。