带你揭开肝内胆管癌的“神秘面纱”(上)

肝内胆管癌是发生于二级及以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤，占原发性肝癌15%～20%，占胆管癌20%左右。它具有肝胆系肿瘤的通病——发病隐匿，早期临床症状不典型，病人就诊时多属进展期或晚期，预后极差，5年生存率仅约30%，术后复发率高达60%～70%。

一 肝内胆管癌的高危人群

肝内胆管癌的高危因素包括肝内胆管结石、病毒性肝炎、原发性硬化性胆管炎、先天性胆道异常、肝吸虫病及其他高危因素，如肥胖、接触毒性物质等。

肝内胆管结石是胆道结石的一种类型，是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。一般为胆红素结石。肝内胆管结石经常有部分顺胆道排出肝外，形成肝外胆管结石、并发胆管梗阻，从而诱发局部感染及继发胆管狭窄，使结石难以自行排出，病情迁延不愈。肝内胆管结石自身便可引起严重并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。

病毒性肝炎是由多种肝炎病毒引起的以肝脏病变为主的一种传染病，我国多见的慢性病毒性肝炎主要是乙肝和丙肝、急性病毒性肝炎则主要是甲肝、戊肝。临床上以食欲减退、恶心、上腹部不适、肝区痛、乏力等肝炎症状为主要表现，部分病人可有黄疸、发热、肝大伴有肝功能损害。慢性病毒性肝炎经过数十年大多会发展成肝硬化，少数可发展为肝癌。

原发性硬化性胆管炎是一种慢性、胆汁淤积性的疾病，目前的病因不明，其特征为肝内外胆管进行性发展的炎症和纤维化，从而导致多处胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿，目前没有有效的治疗药物。

先天性胆道异常主要包括先天性胆道闭锁、先天性胆道狭窄和先天性胆管扩张症等，多在婴幼儿时期便有症状出现，从而能早期发现、治疗。

肝吸虫，又称华支睾吸虫，成虫寄生于人的肝、胆管内，导致肝吸虫病，多由于食生鱼片、生虾等引起。临床上以纳差、腹泻、上腹部不适、肝肿大及嗜酸性粒细胞增高等为特征。主要流行于东南亚各国，我国以广东、台湾等省为主要流行区。

对于高危人群，建议行B超及血清学标志物（CA-125、CEA、CA-199）进行筛查，必要时行CT、磁共振等检查。

二 肝内胆管癌的诊断

肝内胆管癌主要通过以下五点进行诊断：

首先是临床表现，肝内胆管癌早期无明显表现，进展期通常出现体重下降、腹部不适、肝脏肿大或可触及腹部包块，胆道梗阻相对少见。

其次是肿瘤标志物，目前常用的是CA-125、CEA、CA-199，其可能有一定的价值，但不可作为诊断和排除肝内胆管癌的依据。

第三是影像学检查，其中B超作为早期诊断筛查的方法，如果发现有可疑的肝内占位，推荐行增强CT、磁共振或磁共振胆胰管成像检查。

第四是正电子发射计算机断层显像（PET-CT），当CT和磁共振无法明确诊断肝内占位时，PET-CT可以极具优势地进行肿瘤良、恶性以及远处转移的诊断。但PET-CT对肿块型肝内胆管癌的检查灵敏度较高，而对浸润型的灵敏度低。

最后是病理学诊断，肿瘤穿刺活检/手术切除病理是金标准。但因为种植风险高，所以对可疑程度较高、可行手术切除的肝内胆管癌不推荐行穿刺活检。

我们总结一下，肝内胆管癌的诊断主要依靠临床表现、肿瘤标志物、影像学检查、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、病理学诊断五种方法。

一般前四种基本足够明确是否为肝脏恶性肿瘤及是否有远处转移，即可明确是否可行手术治疗。这时候再进行最后的病理学诊断进行最终明确，并决定后续是否需要进一步综合治疗。