眼咽型肌营养不良，需与重症肌无力、ALS(渐冻症）进行鉴别！

【OPMD，容易与重症肌无力、运动神经元病(渐冻症)等疾病混淆的一种肌肉疾病】

1．眼咽型肌营养不良(OPMD)介绍：

OPMD呈常染色体显性遗传。

特点：发病年龄晚，临床上以进行性加重的眼睑肌下垂、吞咽困难和四肢无力为特征，病情以进行性加重为主。

2．OPMD的临床诊断标准：

1)、一般50岁左右发病；

2)、临床表现为进行性加重的睑下垂、吞咽困难、发音障碍；

3)、查体可见眼肌、咽部肌的无力和萎缩；

4)、血清CK正常或轻度升高；

5)、肌电图检查为肌源性改变；

6)、肌肉活检为肌源性损害；

7)、有家族遗传病史，呈常染色体显性遗传；

8)、病情进行性加重。

3．分析与建议：

1)、在临床上遇到具有睑下垂、吞咽困难和发音障碍的患者的情况下，一定要详细地询问患者的病史，并且做必要的实验室检查项目，区分三种不一样的神经系统疾病；

2)、尤其是神经肌电图检查项目，针对这三种临床症状相似却是不同的疾病的时候，行肌电图检测的数据和结果是根本不同的，即肌电图检查结论有三种不同的表现，其可以对应以上三种不同的疾病，为临床上明确诊断、预后和治疗方案选择提供精准的客观信息。(图片大部分来自网络上)