基于胚胎期的脊髓脂肪瘤新分类（JNS经典文献翻译学习）

摘要：脊髓脂肪瘤通常被认为是原始神经胚形成失败的结果。然而，一些临床特征不能用这一理论解释。基于原始和二次神经胚形成中看到的变化，作者提出了一种新的脊髓脂肪瘤分类的基础。2002年8月至2015年5月期间，共有677名隐匿性脊柱裂患者在国家儿童健康与发展中心和东京都儿童医疗中心接受了699次手术。本组有378例脊髓脂肪瘤，其中圆锥脂肪瘤119例，脂肪瘤型脊髓脊膜膨出27例，终丝脂肪瘤232例，作者根据胚胎发育过程中神经管的形成将其分为4种类型。1型被定义为单纯的原始神经胚形成障碍;2型包括原始到二次神经胚形成障碍;类型3为二次神经胚形成障碍 (早期);4型为二次神经胚形成障碍(晚期)。作者还回顾了二次神经胚形成中的胚胎发生，并分析了新分类的临床应用。1型脊髓脂肪瘤55例，2型29例，3型62例，4型232例。所有终丝脂肪瘤均属于4型脊髓脂肪瘤。1型患者中没有一例出现肛门直肠和/或骶骨异常，2型患者中有15例(52%)，3型患者中有35例(56%)，4型患者中有31例(13%)。1型和2型患者均未发现泌尿生殖器官异常，3型患者中1例(2%)，4型患者中28例(12%)。1型病例中无异常综合征，2型6例(21%)，3型3例(5%)，4型16例(7%)。只有包含二次神经胚形成障碍的2-4型脊髓脂肪瘤才明显观察到相关的异常或异常综合征。根治性切除1型脊柱脂肪瘤是可行的。脊髓二次神经胚形成产生脊髓圆锥和终丝，常累及脊髓脂肪瘤。脊髓脂肪瘤的形成似乎是一个连续的过程，在某些病例中原始和二次神经胚形成重叠。2-4型脊髓脂肪瘤与其他异常的相关性较1型高，包括二次神经胚形成障碍。另一方面，1型脊髓脂肪瘤需要根治性切除，而2型则不需要根治性切除。基于胚胎期的脊髓脂肪瘤新分型具有临床应用的潜力，与临床和外科研究结果一致。这里提出的分类仍是初步的。其临床应用还需要进一步的研究和验证。

介绍：人的脊髓是在原始和二次神经胚形成之后形成的。神经胚形成障碍导致各种类型的脊柱发育畸形。尽管人们对原始神经胚形成的了解相对较好，但对二次神经胚形成的过程及其临床重要性却知之甚少。脊髓脂肪瘤是儿童神经外科中最常见的脊柱发育畸形之一，代表了一组被称为隐性脊柱裂的疾病，通常与“病理性”脊柱裂相关。脊髓脂肪瘤病例的胚胎背景是在原始神经胚形成过程中神经和皮肤外胚层之间的过早分离。原始神经胚形成障碍使起源于中胚层的间充质组织侵入神经结构，导致脊髓脂肪瘤的形成。在脊髓脂肪瘤中，由于原始神经胚形成障碍而导致的脊髓不融合仍然是不完整的。尽管大多数脊髓脂肪瘤被认为是原始神经胚形成失败的结果，但在脊髓脂肪瘤的胚胎发生方面仍有一些困惑。胚胎学家通常认为闭合性脊髓病变是二次神经胚形成失败的结果。的确，脂肪瘤存在于终丝(二次神经胚形成的最终产物)中，越来越多的人认识到这一点。MRI的可用性发现了位于尾侧的脂肪瘤，它不穿透背侧的硬脑膜或筋膜，也与脊柱裂无关，这是比较常见的。需要记住的是，在这类患者中诊断出的脊柱裂并不构成真正的“病理性”脊柱裂，而仅仅是由椎板软骨部分在正常发育过程中形成的“生理性”脊柱裂。脊髓脂肪瘤的外科定位分类最早由Chapman提出，并根据MRI结果进行了各种修正。Chapman的分类在今天仍然有用，但不包括起源于二次神经胚形成失败的脊髓脂肪瘤。但由于这种分类仅仅基于脊髓脂肪瘤的部位和形态，目前认为其临床意义较小。本文的目的是根据胚胎发生过程中脊髓尾部的形成对脊髓脂肪瘤进行分类。考虑脊髓脂肪瘤的形成从原始到二次神经胚形成，并根据胚胎发生的阶段进行分类。从外科角度评估相关畸形的影响和临床相关性。

脊髓脂肪瘤分类

脊髓脂肪瘤的诊断和分类是基于T1和T2加权MRI使用中矢状面和旁矢状面。轴向MR图像为脊髓脂肪瘤的切除提供了有用的信息，但对其分类无效。所有患者均行脊柱CT扫描。重建的腰骶脊柱和骨盆的3D图像用于诊断病理性脊柱裂和骶尾骨异常。所有的脂肪瘤分别采用传统的分类系统和本文提出的新分类系统进行分类。脊髓脂肪瘤的新分类是基于胚胎发生过程中神经管形成的阶段。脊髓脂肪瘤的不同类型如下图1所示。圆锥状脊髓脂肪瘤、脂肪瘤脊膜膨出和丝状脂肪瘤根据新的分类系统重新分类。分析肛门直肠和/或骶骨异常(肛门闭锁、骶骨发育不良等)、泌尿生殖系统异常(尿道下裂、双角子宫等)、双脂肪瘤和相关异常综合征的存在。脊髓脂肪瘤根治性切除，首次介绍在2009年4月在本系列，也使用新的分类分析。

图1：脊髓脂肪瘤的新分类及其胚胎学背景。原始神经胚形成失败导致1型脊髓脂肪瘤。2型脊髓脂肪瘤是原始和2次之间包括交界性神经胚形成失败的产物。3型脊髓脂肪瘤起源于早期2次神经胚形成失败，而4型源于晚期2次神经胚形成失败。

本研究新的分类方法

1型：只有原始神经胚形成失败

1型脊髓脂肪瘤是一种典型的脊髓-脂肪瘤交界面发生在脊髓背表面，而圆锥相对于脂肪瘤尾端位于远端或腹侧。皮下脂肪团穿过筋膜，通过病理性脊柱裂到达硬脊膜背表面。硬膜内脂肪瘤通常位于脊髓的背侧或背侧及侧方，尾部栓系。（图2）

图2：1型脊髓脂肪瘤：这个3个月大的小女孩出生时背上就有一个隆起。MRI显示脊柱脂肪瘤。在T1和T2加权矢状位图像(A和B分别)中可见脂肪瘤位于圆锥背侧。脂肪瘤向尾部延伸，通过脊柱裂与皮下脂肪相连。脂肪瘤和圆锥之间的边界(白色三角形)保持了锥体的形状，是光滑的。轴向t1加权MR图像(C和D)显示脊髓圆锥(箭头)被背侧至背侧-侧方延伸的脂肪瘤覆盖。脂肪瘤与过渡型相似，但由于圆锥位于脂肪瘤腹侧，故判断为1型。术中，椎板切除术后可观察到脊髓脂肪瘤与皮下脂肪合并(E)。打开硬脑膜，将脂肪瘤从硬脑膜上分离。脂肪瘤的尾端被暴露出来，解剖马尾至圆锥尖端所在的位置(F)。脂肪瘤从头端根治切除(G)。H中的照片显示了硬脑膜闭合前切除脂肪瘤和脊髓成形术后的手术野。在所有的照片中，右边是吻侧，左边是尾侧。网上只提供彩色图片。

2型脊髓脂肪瘤：原始和二次神经胚形成之间的失败

2型脊髓脂肪瘤也可穿透筋膜，并通过病理性脊柱裂继续进入椎管内病变。脂肪瘤附着于脊髓，但脊髓圆锥畸形，MRI难以识别(图3)。

图3：2型脊髓脂肪瘤1例。这个6个月大的小女孩出生时背上就有一个隆起。MRI显示脊髓脂肪瘤(A和B分别为矢状和轴向T1加权图像)。矢状位图像显示脊髓和蛛网膜下腔从椎管突出。脊髓圆锥未形成，脊髓尾端与皮下脂肪连接不均匀(箭头)。轴向图像显示挤压的脊髓与皮下脂肪合并(箭头所示)。因圆锥不完整，判断为2型脂肪瘤。C的术中照片显示解栓后的脊髓和脂肪瘤。注意脊髓末端的增大和向脂肪瘤的延伸。部分切除脂肪瘤并进行脊髓成形术(D)。

1型和2型的区别是由圆锥的存在或不存在决定的。由于1型脊髓脂肪瘤完全是由于原始神经胚形成失败而形成的，相对于脊髓脂肪瘤，脊髓圆锥在尾部或腹侧存在。脊髓末端的锥形提示脊髓圆锥的存在(图4)。

图4：1型脊髓脂肪瘤。A-C: 矢状位T1加权图像(A)和T2加权图像(B)显示巨大的脊髓脂肪瘤压迫脊髓向腹侧，边界相对平滑(箭头)，轴向T1加权图像(C)显示扁平的脊髓，边界光滑(黑色箭头)。在矢状面图像中，圆锥的尖端位于脊髓脂肪瘤的尾部(白色箭头)。矢状面t1加权图像(D)和t2加权图像(E)显示脊髓脂肪瘤位于脊髓尾端背侧，轴向t1加权图像(F)显示脊髓扁平，边界光滑(黑色箭头)。矢状面图像中可见脊髓圆锥位于脊髓脂肪瘤的腹侧，但保留了圆锥形状。

另一方面，2型脊髓脂肪瘤是原始和二次之间神经胚形成失败的结果。脊髓末端（即脊髓圆锥应该存在的地方）未分化，并与脊髓脂肪瘤合并。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓的尖锥形末端很难确认(图5)。

图5：2型脊髓脂肪瘤MR. A: 脊髓尾端扩大、紊乱，但未形成脊髓圆锥(箭头)。一部分神经组织从椎管中伸出。T1加权轴向像显示脊髓与不规则形状的皮下脂肪合并(黑色箭头)。B: 矢状T1加权(上)和轴向T2加权(下)图像。脊髓与脊髓脂肪瘤合并，未形成脊髓圆锥(箭头)。T2加权轴向图像显示不规则的边界形状，神经成分突出到皮下脂肪(白色箭头)。C: 矢状T1加权(上)和轴向T2加权(下)图像。脊髓与脊髓脂肪瘤相连，无明确边界(箭头)，圆锥不存在。T2加权轴位像显示脊髓与脂肪瘤融合，边缘模糊(白色箭头)。

3型：二次神经胚形成失败早期

这种脊髓脂肪瘤累及脊髓圆锥，脊髓尾端未形成，直接与脊髓脂肪瘤相连。脂肪瘤向尾侧延伸，穿透硬脑膜尾端，通过增大的骶孔与皮下脂肪连接。硬脑膜的背表面保持完整。与2型相比，3型脊柱脂肪瘤没有因脂肪瘤引起的病理性脊柱分叉或筋膜缺损(图6)。

图6：3型脊髓脂肪瘤1例。这个7岁的女孩有神经源性膀胱，核磁共振显示脊髓脂肪瘤。她的背上没有皮肤异常。矢状位T1加权(A)和T2加权(B) MR图像显示在脊髓圆锥尾端背侧的脂肪瘤伴脊髓空洞。该脂肪瘤类似于圆锥型脂肪瘤的过渡型，但因其向尾侧延伸，未穿透背侧硬脑膜或筋膜，越过骶骨裂孔，并与皮下脂肪合并，故判断为3型。右侧骶骨发育不良，如3D重建CT图像(C)。患者接受了脂肪瘤部分切除和脊髓解栓(术后T1加权MR图像，D)。术中未见硬脑膜背侧缺损，但通过硬脑膜尾侧观察到硬脑膜内脂肪瘤(E，左)。F中的照片是在部分切除脂肪瘤和脊髓解栓后，但在脊髓成形术之前获得的。脂肪瘤与脊髓圆锥斜融合。未见明确融合线。切割线定在尾端神经根远方。在这两张照片中，右为吻侧，左为尾侧。

4型：二次神经胚形成失败晚期

这种类型的脊髓脂肪瘤位于脊髓末端。圆锥的尾端在MRI上很容易被证实，大部分或部分终丝由线状的绳状脂肪瘤组成。

讨论：

神经基板形成的胚胎学过程

尾部神经基板形成的机制和过程的细节在过去几十年才为人所知(图7）。

图7：二次神经胚形成(以较浅的阴影表示)。在原始神经胚形成结束时(用较暗的阴影表示)，末梢神经孔闭合，神经管远端形成末梢隆起。尾端隆起发生空化，并在交界区与神经管相连，与神经管融合并退变形成终丝。当原始神经胚形成和二次神经胚形成的转化重叠时，就会产生交叉的神经胚形成。在二次神经胚形成期间，泄殖腔的分离始于排卵后第5周。外生殖器的形成始于排卵后第7周。这些过程的同时性与每一种脊髓脂肪瘤发生相关异常的频率相对应。

原始神经胚形成，由神经沟和神经褶的出现宣布，在正常人类胚胎中大约在排卵后（POD）17-18天后开始。神经褶的融合大约在POD 22之后开始。神经管融合的起始被认为是在多个位点同时开始，并伴有双向或单向延伸。大约在POD 26后，神经孔尾端开始闭合。众所周知，尾部末梢闭合的位置对应于S-2椎节段。在原始神经胚形成过程中，神经管融合后，皮肤外胚层与神经外胚层分离，称为“分离”。过早的分离(即，分离先于神经褶融合，并允许中胚层组织侵入神经管)导致脊髓脂肪瘤的发生。二次神经胚形成开始于POD 26-27（当尾神经孔闭合时），它与原始神经胚形成不同，因为它既不涉及外胚层，也不从神经基板形成神经管。相反，二次神经胚形成是间充质细胞上皮化和小管形成的过程。作为前奏，尾隆端起(尾芽)的多能性组织，包括神经和中胚层组织，在POD 20-22出现在尾神经孔的远端。尾端隆起形成消化管的尾部，血管，S1-2及以下椎体，最终形成脊髓。尾隆起与尾神经孔融合，在POD 26处形成一个称为神经索的固体细胞团块，然后发生空化，并连接到神经管中已经存在的中央管。通过这个空化过程，实心神经索转化为中空的次级神经管，并与原始神经胚发育来的神经管融合成一个连续的实体。在POD 28至32后，中空的继发神经管开始退行，部分退至纤维层，最终退化为终丝。这个衰退和分化的过程被称为“退化性分化”。据估计，二次神经胚形成至少持续到排卵后第7周。简而言之，二次神经胚形成分为4个步骤。首先是尾端隆起的凝结和形成;第二是尾端隆起空化和与闭合的初级神经管(脊髓)的连接;第三是将中空的次级神经管与初级神经管融合;第四是次级神经管向终丝的回归(图7)。从原始神经胚形成到二次神经胚形成的过渡过程是无缝的，但是具体的机制还不完全清楚。尾神经管的形成包括三个发育阶段。首先是尾神经孔的闭合，其次是二次神经胚形成和继发性神经管的退变。

最近的研究表明，存在一种称为“交叉的神经形成”的独特过程，连接原始和二次神经胚形成。原始和二次神经胚形成之间的连接区也有报道。尾神经管形成的复杂过程也与各种类型的脊髓脂肪瘤的发生有关。然而，应该记住，这里描述的神经形成过程主要基于动物模型，人类的过程可能不同。

脊髓脂肪瘤的分类

脊髓脂肪瘤的分类历来是基于与脊髓相关的脂肪瘤的形态。Chapman考虑到脂肪瘤附着于脊髓的位置及其与脊神经后根的解剖关系，将脊髓脂肪瘤分为背侧型、尾侧型和过渡型3种类型。他的历史分类是基于他在MRI出现之前的外科观察，这仍然是基本的，并被修改为形成各种其他分类的基础系统。在这一分类中，Arai等人根据MRI结果添加了丝状脂肪瘤和脂肪瘤型脊膜膨出，后者有时表现为皮下脂肪瘤通过筋膜缺陷侵入中央管。McLone和Thompson主张将脊髓脂肪瘤分为硬脑膜完整的脂肪瘤(软膜下脂肪瘤)、圆锥脂肪瘤和终丝脂肪瘤。他们进一步将圆锥的脂肪瘤细分为3组，其中脂肪瘤型脊髓膨出是由于原始神经胚形成失败导致的脊髓脂肪瘤。

Pang首先将胚胎学的观点引入脊髓脂肪瘤的分类中，提出了背侧型脂肪瘤、尾部型脂肪瘤和过渡性脂肪瘤的类型，其中脂肪瘤型脊髓脊膜膨出也包括在后者中。背侧型和过渡型在原始神经胚形成时导致，而尾部型在二次神经胚形成时导致。之后，Pang在过渡型和尾部型脂肪瘤之间又增加了胚胎期相关的紊乱型脂肪瘤。新旧分类的差异如图8所示。

图8：脊髓脂肪瘤分类的比较。说明了新分类方法与传统分类方法的区别。在1型脊髓脂肪瘤中，相对于脊髓脂肪瘤，脊髓圆锥位于尾部或腹侧。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓圆锥未形成或未完全形成，与脊髓脂肪瘤融合，边界不清。在3型中，脊髓圆锥未完全形成，并与位于尾侧的脊髓脂肪瘤融合。背侧无硬脑膜缺损，无病理性脊柱裂。在4型中，圆锥存在并向终丝移动，在其远端形成终丝脂肪瘤。

如果圆锥存在尽管背侧受脂肪瘤压迫，1型脊髓脂肪瘤包括以前分类的过渡性脂肪瘤，而脂肪瘤存在于背侧并向尾端延伸。由于尾部和丝状脂肪瘤是二次神经胚形成失败的产物，因此Pang将尾状和丝状脂肪瘤与终丝脂肪瘤合并。在新的分类中，基于原始神经胚形成的早期或晚期，末梢脂肪瘤再次被分为独立的类型，3型和4型。如果脂肪瘤直接起源于脊髓圆锥末端区域，则判断为3型脊髓脂肪瘤。在4型脊髓脂肪瘤中，脊髓圆锥的正常端存在，并向终丝移动。然后将脂肪瘤定位在终丝的尾侧。

脊髓脂肪瘤的胚胎期和新分类

1型脊髓脂肪瘤是神经外胚层和皮肤外胚层之间过早分离的结果。(这四种类型的概述见图1。)儿童神经外科医生普遍认为过早分离是脊髓脂肪瘤发展的机制。很明显，过早连接异常是原发性神经形成的失败，导致1型脊髓脂肪瘤。本文还解释了1型脊髓脂肪瘤的形态学特征，该瘤从脊髓背侧或背外侧附着和压迫脊髓，与病理性脊柱裂有关。

4型脊髓脂肪瘤，通常称为终丝脂肪瘤，其产生机制与1型不同。虽然以前的分类将终丝脂肪瘤与其他脂肪瘤放在一起，但Pang认为它是一种末端脂肪瘤，与尾部型脂肪瘤不同。Pang将末端脂肪瘤描述为异常的二次神经胚形成的产物，并指出其形成可能同时涉及原始和二次神经胚形成。4型脊髓脂肪瘤明显相当于他所说的“二次神经胚发育晚期的不完全或无效退行性变阶段，可能是由于凋亡失败。3型脊髓脂肪瘤对应于传统分型中的尾部型脂肪瘤，或Pang分型中的另一种终末型脂肪瘤，在尾端隆起凝结前后的二次神经胚形成早期产生。3型脊髓脂肪瘤无穿透性脂肪组织引起的病理性脊柱裂或筋膜缺损。它们以不同的方式附着在脊髓圆锥上但总是在脊神经最后一个分支的远端。

2型脊髓脂肪瘤被认为是由于交界神经胚形成失败造成的;2型脊髓脂肪瘤的发展周期从原始神经胚延伸到二次神经胚形成，因此解释了为什么2型脊髓脂肪瘤不遵循1型所观察到的发展顺序。2型脊髓脂肪瘤包括一些过渡性脂肪瘤、脂肪瘤型脊膜膨出和紊乱性脂肪瘤。由于发育失败开始于原始神经胚形成，2型脊髓脂肪瘤与病理性脊柱裂相关，并附着于脊髓背侧。由于交界性神经胚形成的累及，干扰了尾部隆起的凝结及其与神经管的融合，脂肪瘤向侧方延伸至脊髓腹侧，神经根包绕在内，未形成清晰的融合线边缘。最后，由于失败的过程延伸到二次神经胚形成，无法识别脊髓圆锥，脂肪瘤常占据神经管尾端。

相关异常和新的脊髓脂肪瘤分类系统

脊髓脂肪瘤的新分类与相关异常的发生率相关。肛门直肠和泌尿生殖器官在排卵期后第5周分离和形成，同时二次神经胚形成。肛门直肠和/或骶骨异常与2型和3型脊髓脂肪瘤相关，因为它们与泄殖腔分离同时形成。4型脊髓脂肪瘤与肛门直肠和/或骶骨异常的相关性较低，可能是由于其形成于二次神经胚形成的晚期。这一事实也解释了4型脊髓脂肪瘤与泌尿生殖系统异常的较高相关性，因为外生殖器的形成始于排卵后第7周，对应于二次神经胚形成的晚期。2型脊髓脂肪瘤合并双个脂肪瘤的频率最高。2型脊髓脂肪瘤发生在从原始神经胚形成结束到早期二次神经胚形成期间，包括所谓的“交界性神经胚形成”，可能导致更复杂形式的脊髓脂肪瘤。

临床和手术难度

基于胚胎发生阶段的新分类与临床和手术结果相一致(图9)。

图9：各种类型脂肪瘤的特点。利用具有代表性的T1加权矢状面MR图像总结1型至4型脊髓脂肪瘤的临床特征。

1型脊髓脂肪瘤通常表现为皮肤红斑。脂肪组织通过病理性脊柱裂、筋膜和硬脑膜缺损与硬脑膜内脂肪瘤合并。诊断在新生儿期前后进行。脊髓脂肪瘤位于脊髓背侧或背外侧，向腹侧压迫脊髓。手术干预难度中等，但由于融合线存在，根治性切除是可能的。由于1型脊髓脂肪瘤只在原始神经胚形成结束的较短时间内发生，因此与其他异常的关联很少，如表2所示。2型脊髓脂肪瘤的外观与1型相似。2型脂肪瘤的诊断也可能在新生儿期。脂肪瘤向外侧或腹侧延伸并不罕见，脂肪瘤常累及神经组织。与其他类型的脊髓脂肪瘤相比，合并其他异常更为常见。有趣的是，由于双脂肪瘤发生在从原始神经胚形成到二次神经胚形成的过程中，这种类型的双脂肪瘤发生的频率最高(见表2)。手术切除技术要求较高。需要考虑双脂肪瘤的存在，强烈建议探索神经管远端。2型脊髓脂肪瘤的手术对小儿神经外科医生来说是一个挑战。不需要根治性切除。

3型脊髓脂肪瘤很少或没有皮肤红斑。生理性脊柱裂存在，但没有病理性脊柱裂。腰骶筋膜和硬脑膜的背侧没有缺损。硬脑膜缺损出现在尾端，皮下脂肪通过增大的骶孔侵入椎管。当出生后微小的皮肤红斑被忽视时，有时会延误诊断，这可能是3型脊柱脂肪瘤患者手术年龄中位数高于其他类型患者的原因(表2)。经常观察到各种异常的关联。在新生儿期和婴儿期相关异常的详细检查中发现脂肪瘤并不罕见。由神经源性膀胱引起的症状经常导致在蹒跚学步和学龄儿童的诊断。脂肪瘤附着于尾部神经根远端的圆锥上。手术并不困难，但神经根与脂肪瘤表面的粘连有时会带来挑战。不建议根治性切除，除非在脂肪瘤和圆锥之间存在保留的髓索。

4型脊髓脂肪瘤几乎等同于终丝脂肪瘤。骶尾部的小酒窝通常为诊断提供线索，尽管其病理意义仍有争议。如果需要手术治疗，在大多数情况下都很简单。基于这些原因，在我们的分类中，4型脊髓脂肪瘤被认为与3型不同，尽管两者在Pang的分类中都被认为是“末端脂肪瘤”的实例。

总结：

作者提出了一种基于胚胎发生阶段的脊髓脂肪瘤的新分类，它具有两方面的优点，即比以前发表的分类系统更无缝地解释了脊髓脂肪瘤的形成，同时展示了每种类型的临床特征和手术难度的实际对应关系。关于尾部神经管发育的新积累的知识是理解新分类的关键。交界性神经胚形成连接原始和二次神经胚形成的新概念可以解释复杂形式的脊髓脂肪瘤的发展，如Pang分类中的紊乱性脊髓脂肪瘤。在某些情况下，脊髓脂肪瘤的形成可以被认为是一个跨越原始和二次神经胚形成交界处的连续过程。这里提出的新分类仍然是初步的，在上述每种类型的脊髓脂肪瘤中很可能存在其他亚组。新分类的优点在于它利用了尾神经管形成的胚胎阶段，这与每种类型的脊髓脂肪瘤的临床和外科表现有很好的相关性。需要进一步的研究和验证以建立所提出的系统的临床效用。

声明：上述知识点为本人通过文献阅读归纳、翻译而来，非本人原创观点。