小心耳朵里的“定时炸弹”-中耳胆脂瘤

俗话说，眼睛是心灵的窗户，让我们看到美丽的风景；耳朵则是大脑感应世界的通道，让我们接收美妙的声音。但有时候，耳朵也会生病，比如，耳朵痛、耳朵闷、耳鸣、流脓、听力下降、眩晕等等，这些耳朵不舒服的情况可能见于较常见的耳朵疾病-“中耳炎”，也可以见于较少见的一种情况--“中耳胆脂瘤”。

中耳胆脂瘤不同于一般的中耳炎，除了引起上述的症状，还可能向周围重要结构侵犯，比如向上侵犯大脑，引起脑膜炎、脑脓肿；破坏乙状窦等大血管，引起血栓性静脉炎，颈部脓肿，在严重的时候还可能危及生命！所以说，中耳胆脂瘤，可谓是耳朵里的“定时炸弹”，要格外小心。

人耳的基本结构

耳朵像一个房子，像一个三进式的院子，从外之内，分别为外耳（第一进）、中耳（第二进）、内耳（第三进）。外耳包括外耳道及鼓膜。鼓膜像一面“鼓”一样，在正常情况下，鼓膜完整，外耳和中耳互不相通的。中耳则像一个小房子，房子里正常情况下充满气体，并且主要容纳听小骨、一根通向鼻咽部的管道-咽鼓管、以及一些骨质形成的、被称为“气房”的小腔隙，比如乳突气房和鼓窦气房。而内耳最为奥秘，其埋藏于颞骨内部，包括处理声音信号的耳蜗、掌管平衡的前庭和半规管等结构。

值得注意的是，中耳腔上方就是大脑的颅中窝，两者之间以一层薄骨板相隔（图1），如果这层骨板被胆脂瘤破坏，炎症就会波及大脑。

图1 耳朵上方就是大脑，中间仅隔薄骨板

胆脂瘤的命名

中耳胆脂瘤，别名“胆脂瘤型中耳炎”，外号“表皮样囊肿”，又名“珍珠瘤”。名为“瘤”，但它实际上是一种非肿瘤性，但具有破坏性的囊性病变，同时具有炎症和细胞高度增殖的特性。

医学史上，胆脂瘤的命名也是一件很有意思的事情。1683年，法国的德·维尔尼首次描述了这种病变；直到100多年后（1829年），法国解剖病理学家克鲁维尔希耶将它描述为颞骨的珍珠瘤，因为它外观形态如同一颗珍珠（图2）；1838年，德国生理学家约翰内斯·穆勒提出“胆脂瘤”的术语，但事实上，在词源上（-toma）是错误的，因为胆脂瘤并非真正的肿瘤。又过了20多年（1861年），冯·特罗尔奇才考虑其起源于表皮。后来，格鲁伯、温德和罗基坦斯基（1855-1888）将胆脂瘤描述为慢性炎症引起的中耳黏膜的“恶性化生”。至到19世纪末，贝佐尔德和哈伯曼推翻了这一理论，认为胆脂瘤是由慢性炎症以及外耳道皮肤向中耳迁移引起的。看来在医学史上，对一个疾病的认识往往要经历漫长而曲折的过程。

目前，尽管有大量的调查，胆脂瘤的生理病理仍尚未阐明。新近的研究表明，至少在一部分中耳胆脂瘤患者中，遗传因素也参与其中。

图2 耳内镜下先天性中耳胆脂瘤手术（形态颜色似“珍珠”）

流行病学

虽然胆脂瘤较罕见，但放眼全球，每年有多达100万人受到影响。不同人群发病率不同：白种人的发病率最高(北欧发病率为每10万人9.2)，其次是非洲人，亚洲人的发病率较低。目前，由于医疗诊断水平的提高，获得性胆脂瘤的发病率有所下降，先天性胆脂瘤的发病率似乎有所上升。

分类及临床表现

中耳胆脂瘤可大致分为先天性和后天性胆脂瘤两大类。先天性胆脂瘤约占胆脂瘤的 2%-5%，多为单侧发病。笼统地讲，后天中耳胆脂瘤患者常有耳流脓等中耳炎病史。

胆脂瘤的临床表现主要取决于胆脂瘤的位置、大小和生长方式。先天性胆脂瘤的表现相对沉默，即早期可没有任何临床症状，而大部分先天性胆脂瘤患者也是在体检、CT检查或者在其他情况需要进行鼓膜切开的时候无意中发现的。

在有症状患者中，常见的表现是听力损失（且通常是传导性的），当出现头痛和发烧的时候要当心了，因为这可能是颅内并发症（比如脑膜炎等）的报警信号。眩晕和面瘫也是相对少见的并发症，如果出现这些症状，表明病变可能侵蚀进入内耳以及面神经管。

因为胆脂瘤尤其是先天性胆脂瘤较为隐蔽，所以，对于医生来讲，详询的询问病史、仔细的进行查体、结合患者听力和影像学检查，综合判断才能排除胆脂瘤。即便如此，有时单纯依靠影像学检查确诊也存在一定难度，这就需要病理学诊断来最终明确。

儿童胆脂瘤容易误诊

值得一提的是儿童胆脂瘤，因为临床和组织学证据表明，儿童的胆脂瘤更具有攻击性。儿童先天性胆脂瘤的发病率为10万分之0.12，即每10万名儿童中有0.12例发病，5-15岁为高发年龄，男性多见，男女比例为3:1。

有相当一部分儿童先天性胆脂瘤的表现极具迷惑性，可以隐藏在完整鼓膜的后面（图3），加上患儿反应及表达能力较差，非常容易被忽视；只有当出现听力明显下降，或鼓膜穿孔继发感染出现耳痛、耳流脓等症状时才就医。此外，因为鼓膜完整，也易被误诊为耳硬化症和听骨链畸形。

但随着医师诊疗水平的提高、影像学的进展，儿童先天性胆脂瘤的诊断率有所提高。此外，对幼儿常规进行耳部外观及听力学检查，对胆脂瘤的早期诊断非常重要。

图3 完整鼓膜后方胆脂瘤

治疗

中耳胆脂瘤应尽早手术，手术以微创为原则，旨在彻底清除病灶、保护重要结构，必要时进行人工听骨植入，帮助患者恢复听力，改善术后生活质量。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院已为成千上万耳疾患者解除病痛、改善听力，也将继续为更多有需要的患者提供高质量的服务。

附: 第11届国际胆脂瘤及耳外科大会将于2023年10月19-23在上海召开，届时将有来自世界各地的医生、专家、学者分享耳科基础研究及临床的新进展，也期待在胆脂瘤疾病的精准预测、精细化治疗方面有进一步的成果，期待在中耳胆脂瘤药物治疗方面有突破，实现对胆脂瘤轻松的“一网打尽”。

第11届国际胆脂瘤及耳外科大会

备注：本文由舒易来教授、陈兵教授指导。