耳硬化症是一种什么疾病

耳硬化症是一种什么疾病

供稿：方延青，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，主治医师；赵煜，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，博士研究生

审校：陈兵，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院副院长、耳鼻喉科副主任

如果被人说“耳根子软”，你肯定高兴不起来，因为他是说你容易轻信别人。那么被人说“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因为你可能是真的生病了。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，每年门诊都会诊疗数以万计的听力损失患者。其中，有些患者经过耳科专家医生检查后，会得出 “耳硬化症”的诊断。

要说清楚这个问题，先来看一下我们是怎么听到声音的。耳廓和外耳道属于外耳，负责收集空气中的声音信号；声音信号刺激鼓膜，引起鼓膜振动，然后带动中耳听骨链一起振动，将声音传递到负责感知声音的内耳，内耳毛细胞将机械声能转换为电能，并由听神经上传到大脑。简单地说，外中内耳可以使我们听到声音，大脑使我们听懂声音。如果其中任何一个环节出现问题或故障，都会导致我们听力下降。根据损伤部位的区别及损伤程度大小称为不同性质、不同程度的耳聋。

什么是耳硬化症

耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵化症（otospongiosis），到底是“硬化”还是“海绵化”了呢？事实上，正常迷路骨已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，实际上是由于该疾病最初的命名者，误把鼓室粘膜硬化当成镫骨底板固定的原因(1)。（这里迷路骨就是指的内耳骨，因为内耳里除了有掌管听觉的耳蜗，还有掌管眩晕的结构；内耳的结构复杂、总是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）

耳硬化症有哪些临床表现

1）听力下降:多无明显诱因，多为双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。患者可存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。

2）耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。

3）眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。

耳硬化症有哪些特别之处呢：

首先，从发病年龄看，不同与先天性耳聋，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前都很正常，而出现听力下降的年龄多在30岁左右(2)。其中，尤其以女性患者多见，统计显示约为男性患者的两倍(3)，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。

其次，从病程上看，耳硬化症患者发病缓慢，患者听力下降或耳鸣的病程一般是按年计算，这一点不同于突发性耳聋患者听力在数小时或数日内急性下降。有时，耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。

再次，从查体上看，耳硬化症患者出现听力下降时鼓膜一般完整，也没有耳流脓史，这一点与慢性化脓性中耳炎患者有长期耳道流脓史不同；另外，耳硬化症患者通常也没有经历像外伤、噪音暴露这些可导致耳聋的原因。同时，与感音神经性耳聋患者讲话“大嗓门”不同，很多耳硬化症患者喜欢轻声细语；部分患者在嘈杂环境中反而感觉比在安静缓解中听力更好，医学上这种现象被称为韦氏误听。另外，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，并且仅有少数患者会出现眩晕症状。

最后，从流行病学角度看，耳硬化症发病率白人较高（约为0.3%）(5)，黑人较低，黄种人发病率介于两者之间。西方学者认为耳硬化症是成人后天性听力损失的主要原因，占传导性听力下降的85%(6)。1988年台湾学者报道了临床耳硬化症占门诊听力损失患者的1%(7),占门诊鼓膜完整的听力损失患者的2%(7)，侧面佐证了耳硬化症黄种人低发的人种差异。

耳硬化症有哪些类型

接下来，为了让大家更深入地了解耳硬化症这个疾病，我们来看一下耳硬化症的疾病亚类型。根据疾病的侵及部位不同，耳硬化症可分为组织学耳硬化症及临床耳硬化症。

组织学耳硬化症，由于病灶仅局限于骨迷路骨壁而未侵及传音或感音结构，没有任何症状，仅在颞骨组织切片（或尸检）中发现。同一人种中，组织学耳硬化症的发生率为临床耳硬化症的10倍(2)。

临床耳硬化症，是因为出现了临床症状而命名，又分为镫骨型、耳蜗型及混合型。

当病变侵及镫骨周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，造成传导性听力下降称为镫骨型耳硬化症，这种情况下，引起的听力损失可以通过手术恢复。

当病变侵犯耳蜗，则可导致感音神经性听力损失，也可以伴有耳鸣和眩晕症状，被称为耳蜗型耳硬化症。

混合型耳硬化症指既有镫骨底板硬化又累及内耳的，可以表现为混合型耳聋（即有传导性成分，又有感音性成分的耳聋）。

耳硬化症的成因

耳硬化症的病因不明确,按目前研究分析，内分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遗传因素都可能与之有关。

耳硬化症如何确诊

耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT及手术中观察到耳硬化病灶而确诊。

需要特别注意的是，对于静止期的病变或者病变小于1mm时，CT影像学是无法观察到的，此时就出现了假阴性，容易导致耳硬化症的诊断被忽略。

耳硬化症如何治疗

目前治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术，就可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。但耳科手术都可能会有全聋或面神经麻痹的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。

如果您或身边的朋友出现了听力下降或者耳鸣、眩晕，请及时至医院就诊，在明确诊断的同时，进行必要的医疗干预。

最后，小编祝您拥有健康的听力！

References:

1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.

2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.

3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.

4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.

5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.

6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.

7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.

附：图片来源于网络