获得性血友病有何症状

获得性血友病（AHA）的主要临床表现是近期急性出血，多为自发性，也可发生在手术或侵入性检查后，既往无出血史，无出血性疾病家族史。最常见的出血部位是皮下出血（约 80％），肌肉出血次之（约40％），其他出血部位有泌尿生殖系、胃肠道、腹膜后和颅内出血等，关节出血少见。出血的危害取决于出血部位及出血量，颅内出血、咽喉部出血及胃肠道等部位出血可能危及生命，前臂或下肢出血导致骨筋膜室综合征、髂腰肌出血损伤股神经时具有很高的致残性，部分出血严重病例伴有贫血及血肿引致相关并发症，有时深部出血而皮肤表面并无瘀斑而难以及时判断为出血。少数患者没有出血表现，因其他原因检查凝血功能发现孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长而就诊。患者遇到以下情况时需要考虑本病的诊断：①既往无出血史的非血友病患者（尤其是老年人或者产后）出现自发性出血或外伤、有创操作后发生与预期不符的过度出血，合并不能解释的孤立性 APTT延长（1B 级）；②术前发现不能解释的孤立性 APTT延长（1C级）。由于AHA具有罕见、突发及出血异质性大的特点，并且有时患者首诊并非在血液科而导致诊断延迟 ，因此国内外对于本病的认识均有待提高。中国获得性血友病登记（CARE）研究显示患者首次出血至确诊所需中位时间为30 d，就诊时严重出血的患者占60.9％。因此，早期诊断有助于及时选择合适的止血方案、预防严重出血并及时清除抗体以恢复FⅧ∶C。 摘自获得性血友病A诊断与治疗中国指南（2021年版）