初识获得性血友病

获得性血友病（AHA）的年发病率约为 1.5/100 万，可发生于男女各年龄段，两个发病高峰分别为育龄女性的围产期及 60 岁以上人群，儿童罕见。大约有 50％的AHA患者可以发现病因或基础疾病，如自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物引起、感染等，1％～5％的患者发生于妊娠期或产后1年内。本病患者出血表型具有异质性，可有严重出血或者轻微出血甚至没有出血表现，就诊时的临床特征无法预测病程中是否会发生严重出血事件。早期报道本病的死亡率可高达 42％，近年来报道的死亡率不超过12％，中国获得性血友病登记（CARE）研究中死亡率为6.7％，主要死亡原因包括出血、基础疾病以及继发于免疫抑制治疗（IST）的严重感染等。AHA治疗成功的关键在于及时诊断、及早给予恰当的治疗。转自获得性血友病A诊断与治疗中国指南（2021年版）