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赵帆 三甲
赵帆 副主任医师
复旦大学附属华山医院 神经外科

面肌痉挛诊疗中国专家共识

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面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。

面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性。

面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。

面肌痉挛诊断

主要依赖于特征性的临床表现。

电生理检查包括肌电图(electromyography,EMG)和异常肌反应(abnormalmuscleresponse,AMR)或称为侧方扩散反应(lateralspreadresponse,LSR)检测。在面肌痉挛病人中,EMG可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达150次),AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR阳性支持面肌痉挛诊断。

影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经周围的血管分布。

面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效(少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断

药物治疗

①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平(得理多)、奥卡西平以及安定等。②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著,并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应,如发生药物不良反应即刻停药。

肉毒素注射

主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。90%以上的病人对初次注射肉毒素有效,1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为1~8个月,大多集中在3~4个月,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。

微血管减压

①原发性面肌痉挛诊断明确,经头颅CT或MRI排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重,影响日常生活和工作,病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人,如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④MVD术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD术后无效的病人,如认为首次手术减压不够充分,而且术后AMR检测阳性者,可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。

并发症

脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍,少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。

MVD治疗面肌痉挛有0.1%的病死率,主要是由于小脑、脑干损伤,包括梗死或出血。

另外还包括脑脊液漏,低颅内压综合征,感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等

赵帆
赵帆 副主任医师
复旦大学附属华山医院 神经外科