儿童眼眶肿瘤之朗格汉斯组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿）＆破坏骨壁的肿瘤未必都是是恶性

患者年轻女孩，13岁，术后六年来复诊。

手机翻拍：箭头处眼睑肿胀

回看当年病历，因“眼眶肿胀”来诊，CT片发现眼眶外上方肿物，范围广泛，边界不清，眼眶顶部、颅底骨壁破坏吸收。

眼眶外上方和眶顶大量骨质破坏

患者因为“骨破坏”一度被认为可能是恶性肿瘤，心理压力巨大。

核磁共振显示软组织信号多样

儿童眼眶肿瘤的种类与成人并不一样，对于任何破坏骨性结构的肿瘤，尤其需要排除横纹肌肉瘤，转移性肿瘤以及血液疾病等。

然而根据好发部位、眼部表现、影像学特征，组织细胞增生症也称之为嗜酸性肉芽肿，永远是考虑的诊断之一。肿瘤内的巨噬细胞可以产生溶骨性改变。

一旦确诊，还需完成全身检查，有无其他器官累及。

彻底清除病变，完成眼眶骨性结构重建。

术后CT可见重建材料

有时根据病情给予必要的激素及放疗，也有助于疾病的控制。

复诊CT未发现复发。

眶骨基本对称，但局部骨缺失依旧存在

本例患者骨壁破坏吸收范围较大。手术有相当难度，术中脑膜可见，

术后外观对称，无上睑下垂，切口长度和肿瘤大小有关

第一次手术彻底切尽，

依旧是避免复发的重要因素。

合理的眼眶重建保证了眼眶骨的发育和外观对称。