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韦禄胜 三甲
韦禄胜 医师
广东省人民医院 外科门诊

小孩就不会得胰腺肿瘤?警惕这种“少女瘤”,“机器人”来守护

201人已读

除了急性胰腺炎,

你能想象1个8岁的小孩也会有胰腺肿瘤吗?

今天,聊聊“实性假乳头状瘤”--一种儿童亦可见的胰腺肿瘤

“少女瘤”是谁?

胰腺实性假乳头状瘤(SPT),因其好发于20-30岁年轻女性,故俗称“少女瘤”,由Frantz教授在1959年首次报道这种疾病,所以又叫“Frantz肿瘤”。SPT是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤,其发病率在全部胰腺肿瘤和胰腺外分泌肿瘤中分别占1-2%、0.2-2.7%。

胰腺实性假乳头状瘤(SPT)是一种低度恶性肿瘤。以前,它一直被认为是“良性”或“交界性”肿瘤,但是最近越来越多研究证据表明,这种肿瘤存在癌症相关基因的改变,并且具有转移的能力,所以目前普遍认为这种疾病属于一种低度恶性肿瘤。当然我们也不必畏惧,这种肿瘤通常手术根治后预后效果良好,很少发生复发转移。


“少女瘤”有何症状?

案例一:

一位8岁的小女孩环环骑自行车撞倒后,突发腹部剧痛,家人连忙送到附近医院。一检查才知道,环环的胰腺上竟然长了一个将近12cm的大肿瘤!胰腺癌?环环家属顿时慌了神,胰腺得了肿瘤,这可不得了!

“莫慌!”专家告诉他们,“环环得的是实性假乳头状瘤,这是一种相对较懒惰的肿瘤,不是胰腺癌,手术切除即可”。

案例二:

25岁的小李,大学刚毕业,考上了公务员,家里人都替她高兴。然而,一张体验单,“胰腺囊性肿瘤”就像一盆冷水扑向她。进一步检查发现,小李的胰腺尾部长了1个近16cm的肿瘤,考虑是胰腺实性假乳头状瘤。幸好,做完手术后,小李顺顺利利入职了。


可见,“少女瘤”多半并无明显症状,常因体检意外发现。可伴压迫症状及胃肠道不适症状,如:腹痛,腹胀,恶心,呕吐,消化不良等,但甚少引起梗阻性黄疸;少见以腹部钝性外伤后伴腹部肌紧张及肿瘤包膜破裂引起腹腔出血就诊。


“少女瘤”长啥样?

SPT可包含固体和囊性成分,肿瘤的实体部分通常由具有血管基质的均匀的多边形上皮样细胞组成,排列不紧密,由于血管壁较薄,并缺乏有力的支架,肿瘤易发生出血,此外常伴有钙化和纤维囊边缘,边界较清晰,病灶很少侵犯脾脏和十二指肠等邻近器官,可发生远处转移,其中肝脏为最常见部位。

肿瘤体积差别较大,最大径为 1.5~30 cm 不等, 其平均最大径 10.3 cm;小者很少出现囊性结构, 伴多少不等的纤维化,且常无明显边界及包膜;大者具有纤维性假包膜, 常伴出血,坏死及囊性变。有时可见褐色的肿瘤碎块附着于囊性变的腔壁上。

“少女瘤”的影像学特点

1、好发体尾部,呈膨胀性生长;多数为圆形,类圆形,较大者边缘可分叶;

2、可分为实性,囊实性和囊性3种类型,多为囊实性肿块。(1)实性肿瘤瘤体较小,可无包膜及出血,密度/信号均匀,边界清楚,动态增强早期轻度均匀强化并延迟强化;(2)囊实性肿瘤和囊性肿瘤相对较大,有包膜,瘤内出血,坏死常见,密度/信号混杂且不均匀延迟强化;

3、浮云征:增强后实性成分明显强化,漂浮在无强化的囊性成分中;

4、实性成分明显渐进性强化,包膜强化明显;肿瘤实性部分DWI呈高信号,ADC值低于正常胰腺;

5、胰胆管扩张少见,可淋巴转移和周围浸润。


“少女瘤”如何消灭?

SPT生长缓慢,对放、化疗均不敏感,手术切除是最直接有效的治疗手段,术后预后较好。据调查研究显示,不管是良性还是恶性SPT,其术后1年、3年和5年的生存率分别为98.9%、95.7%和93.7%。

即使已有局限性肝转移或局部复发的患者,手术切除也可取得较好的效果,大多数患者可以痊愈。


保留功能的胰腺手术成为趋势

两个案例中的环环和小李,都接受了机器人保留脾的胰体尾切除术。达芬奇机器人,具有超高分辨率、540度无死角灵活旋转、无延时人机交互等突出优势,可极大限度保留正常功能。

机器人手术系统,可以提供一个高清视野,医生可以更清楚分辨胰腺的精细结构,可以进一步减小创伤,减少胰管及胆管等重要结构损伤的风险。同时,机器人手术避免了开腹手术15-20cm的伤口,仅需在腹部开几个小洞就可以完成,术后疼痛较传统手术更轻,术后恢复更快。在完整切除肿瘤的同时,尽可能多的保留正常胰腺组织,从而减少手术对胰腺功能的影响,保证患者长期的生活质量。

图为达芬奇机器人下将葡萄皮掀开再缝合

随着微创外科技术和设备的不断改善,保留功能的胰腺手术逐渐被外科医生所重视,也是每个外科医生精益求精手术的至高追求。这种手术也做得越来精细,越来越安全。

少女的胰腺,达芬奇机器人来守护!


部分素材来源于网络,仅代表个人观点

韦禄胜
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