梗阻性尿路疾病（2）先天性肾盂输尿管连接处梗阻

一、概述

先天性肾盂输尿管连接处梗阻是胎儿和新生儿肾积水最常见原因，其发生率约为1/2000。本病男性多于女性，左侧多于右侧，双侧者占10%左右。

二、畸形特征

本病主要特征是尿液从肾盂流入输尿管处出现先天性梗阻。这种梗阻的病理机制尚不清楚。最常见原因是肾盂输尿管连接处狭窄，占85%~90%。狭窄段多为0.5~2mm，少数可达5~10mm，个别病例有多段间断狭窄。狭窄处平滑肌增厚、肌纤维排列紊乱、纤维组织增生。电镜研究认为狭窄段平滑肌细胞属于非收缩型平滑肌细胞，因而提出了肾积水的发生是输尿管狭窄段失去蠕动功能所致的功能性狭窄理论。少见原因有迷走血管或束带压迫(约占3%)、肾盂输尿管连接处瓣膜梗阻(＜1%)、输尿管高位、输尿管起始部扭曲、折叠等。

本病的梗阻是不完全性梗阻，发生在妊娠较晚时期者，引起肾盂肾盏不同程度的扩张，无肾发育不良的组织学证据。

不完全梗阻发生在妊娠较早期者，除肾盂肾盏扩张外，还可出现肾发育不良，可伴有或不伴有囊性病变的形成。如果在妊娠8~10周肾盂输尿管连接处完全梗阻，则是MCDK 的原因。

三、超声诊断

超声诊断本病主要根据肾盂肾盏扩张，但输尿管、膀胱不扩张；超声不能直接显示输尿管狭窄。

1.肾积水:主要表现为肾盂、肾盏均扩张，扩张程度多为轻至中度，在宫内积水程度相对稳定，多数不呈进行性加重，即使有进行性加重，也没有加重到要提前分娩的程度。少数梗阻严重者，肾盂肾盏重度扩张，肾皮质变薄，甚至表现为肾床区的巨大单房囊肿。

本病肾盂扩张的形态与其他原因所致的肾盂扩张不同。如果在冠状切面上肾盂尾端表现圆钝或呈“子弹头”状改变，则以肾盂输尿管连接处梗阻可能性大；如果肾盂尾端呈“尖嘴状”指向输尿管，则肾盂输尿管连接处梗阻的可能性小。此种形态的肾盂更应考虑其他原因所致的梗阻，如膀胱输尿管反流或肾盂输尿管连接处以远梗阻。

2.同侧输尿管不扩张，膀胱不扩张。

3.羊水量多正常,但部分病例表现为羊水过多：即使为双侧梗阻，也可有羊水正常或过多。导致羊水过多的原因尚不清楚，一种假说认为，梗阻损害了肾的浓缩功能，导致尿液形成明显增加。

4.严重梗阻可导致肾盏破裂：在肾周围形成尿性囊肿，肾表现为回声增强。此种肾已多无肾功能。随访中应更注意对侧肾情况。

5.肾实质回声增强或肾实质内囊肿：如果发现这种现象，是某种程度肾发育不良的表现。

6.约 25%病例可合并有其他肾畸形：包括多囊性发育不良肾、肾发育不良或肾缺如、膀胱输尿管反流。约12%可伴有肾外畸形。

四、临床处理及预后

肾盂输尿管连接处狭窄，若肾大小基本正常，肾实质回声正常，预后较好。

极少数病例肾盂肾盏极度扩张，导致肾皮质变薄，若对侧肾正常，仍能正常生存。

对于双侧肾盂输尿管连接处梗阻，建议每隔2~3 周超声复查1次，同时特别注意羊水量的变化。

本病手术治疗效果较好。

有肾功能受损者，手术后肾功能及肾实质厚度可有一定程度的恢复，术后6个月内恢复较快。

本病预后取决于梗阻发生的时间，梗阻的严重程度，是单侧梗阻还是双侧梗阻，是否合并其他畸形。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑