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三甲
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大家好，现在我们讲一下未分化多形性肉瘤，求PS，原来这个疾病的名称还有一个恶性纤维组织细胞瘤，又叫厄先祖mf h，现在这两个疾病描述的都是同一个，世间有纤维母细胞和组织细胞分化的多形性梭形细胞恶性肿瘤。
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未分化多形性肉瘤，在过去，人们一直认为是一种恶性程度很高的，较为罕见的软组织肉瘤，随着临床研究，病理组织学和免疫组化等技术的迅速的发展，对该疾病也在不断的深入，目前大多数人认为，未分化多形性肉瘤是发病原因不明，主要好发于四肢躯干后腹膜，等部位，纯净性生长术后容易复发和预后不良的常见软组织肉瘤，未分化多形性肉瘤大多数发生于50~70岁，男性多见，男女发生比例为1.17:1, 文献报道，肿瘤好发于下肢其次是上肢。和腹膜后等。
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未分化多形性肉瘤的临床表现，肿瘤常表现为无痛性，持续性生长的肿块，累及主要神经时，其支配区域出现钝痛，以腹股沟及臀部多见，肿瘤多为单发性，约1/3的病例位于骨骼肌内，也有少数病例发生于皮下组织。
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未分化，多形性肉瘤的治疗，虽然文献报道单纯切除或活检切除，局部复发率高达80%~100%，但手术切除仍是未分化多形性肉瘤的主要治疗方法，主要包括有边缘切除术，广泛切除术，根治性切除术，截肢术，治疗的关键在于早发现，早治疗，而要想获得较为理想的效果，取决于首次治疗的正确性和彻底性，手术原则是尽可能保留肢体和不降低生存率的前提下，做最适度的肿瘤切除，以保证患者的生存质量，手术应尽量做到广泛切除，而切除方案为应根据肿瘤的外科分期而定。外科分期而定，近来强调三维切除技术中切除的深度，术前正确判断肿瘤生长的部位，侵犯范围及是否累及重要，组织器官是否为复发肿瘤等，以便确定切除范围及深度，并制定合理的手术方案，这样既最大限度的切除肿瘤，降低复发和转移的危险性，同时又有利于保护患者肢体的功能，现在有研究表明放疗可以显著降低肿瘤的局部复发率，初次手术时采取积极的方案可以最大程度的减少局部复发的一些风险，同时对于筋膜下的未分化多形性肉瘤的病例，应做到严格的随访，手术对于改善未分化型。的预后和避免复发，具有极其重要的作用，初次手术时应进行扩大切除，对于复发病例和清晰性强的病例应采取根治性手术，从而提供安全的手术边界，由于腹膜后的未分化，多情肉瘤的病例的解剖部位的特殊性，所以无法行广泛性和根治性切除术，所以其生存率明显低于未分化多形性肉瘤的总体生存率，此病首发症状以无痛性包块为多见，病程长短不一，易被误诊，从而失去治疗的最佳时机，在整病历与首诊病历在生存里，复发率转移率上都有很大区别，所以应强调手诊的重要性。
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未分化多形性肉瘤的综合治疗，由于未分化，多形性肉瘤具有局部浸润性生长术后容易复发，而区域淋巴结和血行转移相对较少的独特生物学行为，因此，如何降低局部复发率提高生存率就显得更为的重要，手术与放化疗结合的综合治疗方法在提供提高软组织肉瘤的切除率和生存率，降低局部复发率等方面的作用已得到了充分的肯定，化疗特别是大剂量化疗，在未分化多形性肉瘤的治疗中被广泛应用，术前化疗有助于保持及缩小手术范围，对体积较大分期较晚的未分化多形性肉瘤采用术前，股静脉高温分离灌注化疗后，肿瘤体积明显缩小。先说一下，可提高手术切除率降低局部复发和远处转移的发生率，术后化疗可以控制肿瘤的远隔转移，放疗与化疗常作为手术的辅助治疗，并可提高其疗效，术后放疗可以减少肿瘤的复发，由于未分化多形性肉瘤对放疗敏感性相对欠佳，术前放疗不可能在短期内使肿瘤明显缩小，而可能会延误手术时机，因此大多数人认为，不宜提倡术前放疗，见于未分化多形性肉瘤，独特的局部镜面行为，即使扩大切除，术后局部复发率也可高达41%~51%，而术后常规放疗，其局部复发率也达。也达20%~35%，有学者回顾性分析研究表明，初次手术完整切除肿瘤可以提高患者的无瘤生存率，术后结合术后放疗，可以提高肿瘤的局部控制，特别是对于高级别的病例，贺方学等报道了21例，未分化多形性弱视患者采用术后术野区放射治疗，局部控制率高达91%，该放了，起到了在短时间内使原发病灶受到较高剂量照射，而术野内未见明显严重，放疗后遗症极高的局部控制率，生存率，改善了患者的生存质量。
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