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三甲
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大家好，现在我们讲一下侵袭性纤维瘤病，又叫韧带样纤维瘤病，或者叫韧带样瘤，韧带样型纤维瘤病是纤维母细胞克隆性增生，增生性病变，位于深部软组织，与浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移，也被称为侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤硬纤维瘤等，可分为腹部外纤维瘤病，腹壁纤维瘤病和腹腔内纤维瘤病，病因是多方面的，包括遗传内分泌和物理因素，有的病例为家族性发病，嘎等综合症患者，伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病。其实本病有遗传学基础，腹部病变经常发生于妊娠期或产后妇女，其实有内分泌因素参与，创伤可以同样有促进作用。
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第2个我们讲一讲临床表现，深部的纤维瘤并以表演纤维瘤病少见，每年每百万人有2~4人的发病，儿童患者男女发病比例相等，并且大多数位于腹部以外的部位，青春期到40岁的患者多为女性，病变易发生于腹壁，40岁以后，腹部和腐败发病率相等，没有性别的差异，腹壁外的纤维瘤病可发生于多种部位，主要为肩部，兄弟和背部，大腿和头颈部，腹壁病变，来自腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌及其筋膜，腹腔内纤维瘤病起源于盆腔或肠系膜。典型的腹壁纤维瘤病表现为身债的界限不清的，质硬肿物，不易发觉，微痛或者无痛，有些病变为多灶性，少数病变引起关节活动下降或神经症状，典型的腹壁病变见于年轻的妊娠期妇女或产后妇女及产后一年内更多见，盆腔纤维瘤病为缓慢生长的可触及的肿物，一般无症状，常被误认为卵巢囊肿，肠系膜病变，可为散发病例，或伴有Garden综合征，大部分表现为无症状的腹部肿物，有些有轻微的腹痛，少见的情况是位于肠系膜的病变表现为胃肠道出血或继发肠穿孔。引起的急腹症。
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治疗和预后，侵袭性纤维瘤病或韧带样瘤的治疗方案首选手术，手术原则最大限度切除肿瘤，同时最大限度的保护肿瘤周围重要器官的功能，侵袭性纤维瘤，常常浸润邻近的骨神经，血管及重要脏器，使手术难度增加，局部复发常见，及时行，局部广泛切除术后，复发率仍高达40%~60%，复发与局部切除是否充分有关，本病一般没有转移，当初次手术不能达到广泛切除时，可以进行术后的放疗，当肿瘤无法。肿瘤无法切除时，放疗也是一种有效的选择方案，现在还没有放疗后肉瘤的可靠评估，但建议长期随访细胞毒和非细胞毒药物已使用于临床，一些病例我们说阿霉素，长春新碱秋水仙碱治疗是有效的，有报道非甾体类消炎药，前列腺素抑制剂，如舒林酸，吲哚美辛，何时病变，稳定或消退，抗雌激素治疗，包括服用，他莫昔芬孕酮或促黄体素释放激素抑制剂的有效性，尚未确定，但似乎还是有一定的相关性的，有待于进一步的明确。
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