医学科普——梨状窝瘘致命否？

医学科普——梨状窝瘘致命否？

广东省人民医院&广东省医学科学院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣

在中国民间，死亡被老百姓认为是不吉利，甚至忌讳的。作为医者，死亡，特别是疾病意外死亡却是无法回避且必须直面，而又应该极尽全力预防和避免的专业问题。

平素，在门诊的咨询过程中，多数患者及家属的刨根问底，都可胸有成竹地回复。然而，近一段时间，几位患儿家长不约而同地涉及“梨状窝瘘是否会致命？“的追问，却让毫无准备的我一时语塞。

好奇的驱使，结合自身的经验，查阅文献，我尝试梳理、解答“异想天开”的疑惑。

【案例一：虎口脱险】

2020年3月，我们的团队给一例来自粤东的7岁梨状窝瘘男孩实施了经口内镜CO2激光微创手术，术后患儿顺利康复。妈妈喜极而泣，回忆起孩子过去一年多时间里令人唏嘘的两次死里逃生，几度哽咽。

2018年10月，梓涵因为一次感冒后，咳嗽、发热住院。谁知，入院后病情急转直下，竟然发生了纵膈脓肿、脓胸、化脓性心包炎、脓毒性休克、呼吸衰竭，经过儿童ICU、胸外科和麻醉科的全力抢救后，命悬一线的孩子转危为安。此时距离入院已经1个半月，25万多的住院费用让小康之家抓襟见肘。

时隔1年余，2020年1月，命运中的黑天鹅再次来临。“前奏”依旧是莫名的咳嗽和发热，但“主旋律”却是不同于以往的颈部肿痛和呼吸困难，随后的影像（颈部MRI）发现，巨大的咽后脓肿已将气道压迫呈缝隙状。性命攸关之际，在儿童ICU、耳鼻咽喉头颈外科和麻醉科的联合抢救下，上天的垂怜，孩子再度化险为夷。

【案例二：夺命元凶】

接下来，我们再来看看国内法医学者发表在《Diagn Pathol》的一篇个案，文献中的这例患者并没有得到命运之神的垂青。

病例概要如下：男性、19岁、因复发性左侧颈部脓肿1周，被送往医院，入院后拟计划切开和引流脓肿。 但是，手术前夕，男子病情恶化并意外死亡。 病史回顾显示，患者在两年前曾因颈部脓肿进行过切开引流。法医尸检显示致命的严重颈部脓肿是由第三鳃裂瘘管导致的。

“如果没有正确诊断和治疗颈部感染，这种常见的（作者按：梨状窝瘘并非常见疾病）、非致命疾病可能导致潜在的死亡。”原文的结论如此。

我们检索了相关的中英文献，该病例应该是梨状窝瘘致死的孤例报道。

【梨状窝瘘何以致命？】

一个看似平淡无奇的先天性瘘管竟然可以致命，这是令人难以接受，但却无法罔顾的事实。那么，它又是如何致命的呢？

解剖学上，梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道穿过下咽缩肌和/或环甲肌，终于甲状腺上极或周围。外界病原微生物等可籍此路径进入颈深间隙，继发感染，并波及邻近组织。

潜藏于颈深间隙的窦道如果没有继发感染，或许终此一生默默无闻。然而，根植于早期胚胎异常发育的瘘管注定不甘寂寞——有如落草为寇的山大王一样，总想伺机而动，干一番惊天动地的大事业。

妊娠后期的胎儿或新生儿期，是梨状窝瘘的第一次显山露水。此期，瘘管往往表现为颈深部喉气管食管沟旁巨大囊肿。出生后，如果同时合并感染，囊肿可短时间内迅速增大压迫气道，引起吸入性呼吸困难，甚至窒息。

儿童、青少年或成人期，蛰伏已久的梨状窝瘘蠢蠢欲动，一旦时机成熟，便频繁兴风作浪，通常表现为继发于呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿及颈部蜂窝织炎。当感染菌群的侵袭力较强、患者的免疫力下降或者合并基础性疾病（如糖尿病等）时，部分患者可继发严重的菌血症、脓毒血症，甚至致命的感染性休克。

当上述炎症感染得不到有效遏制时，借助地心引力，脓肿还可通过颈深部与纵隔存在自然解剖间隙，径直下行蔓延、一泻千里，继发更为棘手的纵膈和胸腔脓肿。

【极端并发症可以避免吗？】

梨状窝瘘的极端并发症——死亡，终归是一个极低概率事件，但是，未雨绸缪聊胜于无。临床又该如何防范于未然呢？几点意见：

第一、对于新生儿梨状窝瘘合并颈深部囊肿者，解除气道压迫、保证呼吸通畅是第一要务。

第二、对于梨状窝瘘继发颈深部感染者，应积极抗感染、消炎治疗和充分引流，避免菌血症、脓毒血症、中毒性休克等的发生。

第三、当合并严重并发症时，应联合多学科（ICU、耳鼻咽喉头颈外科、胸外科、麻醉科等学科）会诊，通力合作，实施抢救。

【结语】

如何客观地看待梨状窝瘘继发的、潜在的足以致命的严重并发症？专业和科学的态度是：不夸大、不低估。

整体而言，梨状窝瘘可控可治，预后良好。截止2020年3月，我们团队经治的430多例患者均顺利康复。

但是，对于高悬的达摩克利斯之剑，临床医生切不可小觑。毕竟，万分之一的一粒灰，飘落在患者身上，就可能是压垮生命的一座山！

【参考文献】

1. Tong, F; Liang, Y; Khan, MF; et al.A fatal case of severe neck abscess due to a third branchial cleft fistula: morphologic and immunohistochemical analyses.[J].Diagn Pathol.2016,11(1):87

2. 梁璐，陈柳勤，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘继发颈深部感染的病原学分析及治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018,32（7）：514-517.

   
   

附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇 》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》等）。

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东.广州

2020年5月20日（小满）

（520ZR，FMTS）

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