医学科普——罕见的双侧梨状窝瘘

医学科普——罕见的双侧梨状窝瘘

广东省人民医院&广东省医学科学院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的发病有特殊的侧别倾向，那就是90%以上的病例好发于左侧颈部。这种高概率的单侧倾向极易让医者习以为常、思维固化，从而对异于寻常的“弱势群体”——双侧CPSF熟视无睹。

【案例一】

2018年2月，我接诊了来自湖北赤壁的一位6岁男孩，根据典型的病史（右下颈肿物1年余、肿痛并切开排脓1次）及体征（右下颈皮肤3cm横型疤痕），“右侧梨状窝瘘”的推断几乎是不假思索的。可一周后，下咽造影左侧梨状窝瘘的回报却令人愕然。

“影像描述与临床症状的侧别不符合，难道是一时半会的疏忽，还是确有其事？”疑虑让我审慎复核下咽造影的影像，同时完善颈部增强CT。双侧梨状窝瘘管的结果既令人咋舌也令人释怀。追问病史，妈妈若有所思地回忆：左侧颈部既往亦曾肿痛1次。

后续的内镜检查确认双侧内瘘口，患儿顺利接受了经口内镜手术。

【案例二】

无独有偶，2019年8月的一次诊治经历更值得玩味。

7岁的男孩来自广东清远，在外院被诊断为“左侧梨状窝瘘”，过往5年先后接受了4次切开排脓和一次手术。束手无策的同行，急不可耐地把还在住院的烫手山芋，抛给了我。

入院后的检查（下咽造影及颈部增强CT）“右侧梨状窝瘘”赫然在目，与外院结果背道而驰。经审核，我院的影像诊断也千真万确，莫非是外院的侧别书写失误？出乎意料，查阅外院的影像及复印病历，“左侧梨状窝瘘”的证据确凿。那么，两个结果孰是孰非，还是另有可能？思前顾后，唯一的解释：这是一例罕见的双侧梨状窝瘘，只不过不同医院影像检查机缘巧合地各自显影一侧。

果然，经口内镜手术证实了合理的推断。

【CPSF的侧别倾向】

CPSF是胚胎发育早期，第三或第四咽囊发生异常穿破、不完全闭锁或退化不全所致，占所有鳃裂畸形的1%-10%。

超过90%的CPSF患者发生于左颈，可能与右侧后鳃体缺如或退化、第四鳃弓血管结构不对称性发育，以及左侧先天性胸腺畸形好发有关。

【双侧CPSF的概率】

CPSF几乎都是单侧发病，并且好发于左侧，右侧罕见，双侧发病者极为罕见，截止2018年，英文文献报道4例，而中文文献尚未见报道。

截止2020年9月30日，“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”共收治475例CPSF，其中左侧458例（96.4%），右侧15例（3.16%），双侧2例（0.42%）。

【双侧CPSF易于疏漏的原因】

双侧CPSF之所以易被漏诊，可能与以下因素有关：

某种程度上，CPSF左侧高发的侧别倾向，导致了临床医师思维定势，忽略低概率事件。

此外，临床诊断过于依赖影像结果（各种影像检查均存在不同程度的假阴性），缺乏综合评估和质疑精神，也是潜在因素。

当然，对于发病侧别模棱两可的CPSF病例，缺乏内镜（支撑喉镜）检查双侧梨状窝底部的主动意识，或许才是根本所在。

【如何避免遗漏双侧CPSF？】

“一招鲜，遍天下”，避免双侧CPSF疏漏，不妨用好“三招”。

首招：典型的病史和相关体征（比如：频繁下颈部肿痛、急性化脓性甲状腺炎、下颈部皮肤瘢痕等）是CPSF的重要诊断线索。

二式：对于疑似病例，单一检查无法明晰时，应联合多种手段，提高诊断阳性率。谨记！影像报告始终是冠以“客观”的主观判断，甚至是“真实的谎言”，如若结果与临床不一致，应审慎复核，不可尽信。

杀手锏：一旦前两招无法御敌制胜，“支撑喉镜左右开弓、常规探查双侧CPSF则是最后杀手锏”。

【双侧CPSF的治疗选择】

CPSF颈部开放术式不仅带来影响美容的切口疤痕，而且可能存在损伤喉部神经（喉上神经外侧支和喉返神经）和甲状旁腺的风险。

毫无疑问，双侧CPSF颈部开放术式的切口，以及喉部神经和甲状旁腺损伤的概率也必然大于单侧。因此，相对美容、微创的经口内镜术式无疑是双侧CPSF治疗的首选。

【结语】

尽管双侧CPSF是“腊月初三打春雷——少有的事”，但是，当病史与体征、症状与影像、外院资料与本院信息等存在前后抵触、自相矛盾而又无法解析时，临床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱势群体”。或许内镜左顾右盼之后，一切变明了！

参考文献

1. 盛晓丽，陈良嗣，张贝，等.儿童双侧先天性梨状窝瘘1例.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34:848-850.

2. 梁璐，陈良嗣，许咪咪. 成人右侧先天性梨状窝瘘二例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014,49:334-335.

3. Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.

附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇 》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》等）。

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东.广州

2020年10月23日（庚子霜降）

（ILMSS）

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