多囊肝

您听说过“葡萄肝”吗？这其实是多囊肝的形象比喻。多囊肝是一种罕见的遗传性疾病，患者的肝脏内会长出大量囊肿，数量甚至超过10个，严重时囊肿遍布全肝，看起来就像一串葡萄，因此被称为“葡萄肝”。今天，我们就来详细聊聊多囊肝的病因、症状和治疗方法！什么是多囊肝？多囊肝（PolycysticLiverDisease,PLD）是一组与基因突变相关的遗传性疾病，主要表现为肝脏内多发囊肿。它可能单独发生，也可能与多囊肾同时存在。随着囊肿增多和体积增大，患者会出现腹胀、腹痛等症状，严重影响生活质量。多囊肝的治疗方法多囊肝的治疗需要根据患者的具体情况制定个性化方案，主要包括以下几种方式：保守治疗适用于无症状或症状轻微的患者，主要通过定期随访和影像学检查监测病情变化。药物治疗生长抑素类似物（如奥曲肽、兰瑞肽）：可抑制囊肿生长，减缓肝脏体积增大。激素疗法：部分患者可能从中受益。非手术治疗如囊肿穿刺抽液或硬化治疗，适用于局部囊肿较大的患者。手术治疗肝切除术：切除部分囊肿集中的肝脏，减轻症状。肝移植：这是目前唯一可以治愈多囊肝的方法，尤其适用于终末期患者。肝移植：治愈多囊肝的最佳选择对于囊肿弥漫分布、肝脏功能严重受损的患者，肝移植是最有效的根治性治疗方法。中日友好医院肝移植中心已成功为多名多囊肝患者实施肝移植手术，同时结合药物和手术治疗，取得了显著疗效。总结多囊肝虽然是一种罕见且复杂的疾病，但通过科学的治疗（如药物治疗、肝切除或肝移植），可以有效改善症状，甚至实现治愈。如果您或家人患有多囊肝，请务必尽早咨询专业医生，制定最适合的治疗方案。

小黄体检的时候被告知可能肝上有问题，让他到大医院进一步检查。小黄自诉没有任何不适症状，其他各项检查包括血常规、肝功能、肾功能等指标都是正常的。医生为小黄进一步做了上腹部增强CT，有经验的CT医生报告了：肝内胆管多发扩张，Caroli病可能。医生为小黄进一步完善基因检测，结果显示：患者携带PKHD1基因上2个杂合突变，均为致病突变，考虑是多囊肾4型伴有或不伴有多囊肝，这是一种罕见的常染色体隐性遗传病。小黄明明发现了肝脏胆管方面的问题，为什么做出来的基因却是多囊肾呢？这之间有什么关系吗？其实，“常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）”“Caroli病”“Caroli综合征”“先天性肝纤维化（CHF）”这一系列疾病是有密切关联的，它们之间可能会互相重叠，而且它们的根本病因大多是PKHD1基因突变导致胚胎时期的胆管板发育畸形。最新研究发现，除了这个基因，现在也发现还有少部分其他基因位点突变。PKHD1基因编码fibroystin，这个蛋白的功能异常将导致纤毛信号异常，而这个信号是肾和胆管上皮细胞的分化和增殖的基础。胆管板是胆道系统的来源，这就导致胚胎胆管过多和门静脉分支发育异常。而这种畸形在不同的胎儿发育阶段导致的后果也不一样。“常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）”与PKHD1基因有关，表现为围生期出现双侧肾脏增大和严重肾衰竭，也叫“婴儿型多囊肾”。虽然不是所有PKHD1基因突变都会导致这一严重后果，但这些患者大多数会进展为终末期肾病（ESRD），但是年龄不固定。本例患者目前肾功能正常，但需要定期监测。“先天性肝纤维化（CHF）”是典型的与PKHD1基因突变有关的疾病。CHF患者的临床表现复杂多变（可表现为肝脏、泌尿系统、中枢神经系统等异常），与肝脏相关的表现主要有发热、腹痛、黄疸等胆管炎表现及呕血、黑便、脾大、脾亢等门静脉高压表现。因此根据其临床表现，CHF可分为门静脉高压型（最常见）、胆管炎型、混合型（兼具门静脉高压及胆管炎型表现）及隐匿型。“Caroli病”和“Caroli综合征”也是与PKHD1基因突变有关的疾病，有人认为它是常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）的一种，但可能不伴随肾脏的损害。“Caroli综合征”是指有“Caroli病”同时伴有“先天性肝纤维化（CHF）。”这部分病人可能会出现反复的发热、腹痛、胆道梗阻和复发性胆管炎的表现，同时胆管上皮癌的风险也会增加。一般认为晚期的胆管板成熟异常是先天性肝纤维化（CHF）的发病机制之一，而中期的胆管板成熟异常更多导致先天性肝内胆管囊性扩张症（Caroli病）的发生，两种发育异常同时存在时可共同表现为Caroli综合征，但往往Caroli病的临床表现更为突出，以至于共存的CHF易被忽视。因此，所有疑似Caroli病的患者均需行肝脏组织病理活检，以确认是否存在CHF。综上，（1）基本上所有的ARPKD病例都不同程度地伴随CHF（2）许多ARPKD病例与Caroli疾病有关，但Caroli可不伴随ARPKD。（本例的小黄目前不伴随肾脏改变，也希望他未来不会进展为肾病）（3）CHF经常伴随Caroli疾病，即Caroli综合征。（遗憾的是，由于小黄的胆管扩张比较严重，安全起见未行肝穿刺活检。）参考文献：张一博,李新华.先天性肝纤维化现状和研究进展[J].临床内科杂志,2024,41(4):245-248.《肝脏病理学Liverpathology》

多囊肝治疗新方法、新理念（江苏省人民医院肝胆中心姚爱华）既往多囊肝治疗注重消除症状，等患者腹胀受不了了才治疗，而且原则上只处理大的囊肿；大囊肿的处理目前主要是注射硬化剂或腹腔镜下囊肿开窗，这两种手术也因为不解决根本问题，患者症状缓解一段时间后，小囊肿再长大后症状又再现，使得大多数医生遇到多囊肝都绕路行。对于大面积多发的小囊泡，既往只有肝切画除一条路，可惜的是肝切除只适合那些囊肿分布局限在一侧的患者，大部分患者囊肿分布情况并不适合肝切除。并且肝切除对多囊肝患者手术极其困难，术中很难找到正确的剖肝平面，并发症多，任其发展，最后囊肿越来越多、越来越大，正常肝受囊肿挤压剩余肝实质越来越少，以至于到终末期各种治疗手段都难以奏效，不得不肝移植。多囊肝还有一种新的值得尝试的办法，就是消融治疗。肝囊肿不断增大的原因是，囊肿的内膜上皮细胞有分泌功能，不断的产生囊液，导致囊肿体积不断增大。理论上只要破坏囊内壁的上皮细胞，使其失去活性不能产生囊液即可，囊肿硬化治疗就是这个道理，用化学制剂（如无水酒精酒精、聚桂醇）破坏囊肿内皮，达到治疗目的；还有一种方法是开窗，就是将囊肿的开一个大大的窗，切掉一部分囊皮，囊肿内的囊液可以流入腹腔，被吸收，达到消灭囊肿的目的。消融就是插入微波针（或射频针）到囊肿内，用加热的方法使得内膜破坏，达到使囊肿消失的目的。消融治疗不仅可以用于处理大的囊肿，更大的优势是其可以用于密密麻麻聚集的小囊泡，大范围的小囊泡区可以分步多次消融，目的是囊泡区面积缩小，让正常肝实质部分长起来，达到长期生存，改善远期效果的目的。这种治疗策略最大的优势是可以更早的干预，而不是等到满肝长满了囊肿胀的不行才去处理，这时给治疗带来很大难度，更重要的是这时候所剩肝实质已经很少，肝内重要管道受压迫闭塞，消融很容易误伤，造成并发症，治疗后残余肝实质恢复再生可能也不理想。我们在肝脏肿瘤消融方面积累了丰富的经验，这些完全可以用于多囊肝的治疗。并且由于我们掌握所有多囊肝的治疗手段，可以根据每个患者具体情况（囊肿大小，多少，分布等）选择治疗方案，综合开窗、硬化治疗、消融、肝切除等。多囊肝消融的与肿瘤消融的区别：肿瘤消融要求将肿瘤整个瘤体灭活，俗称烧熟，为达到根治，消融范围还要超出瘤体边界0.5-1cm；而囊肿消融只需要将针插入囊肿，加热到囊肿泛起白蒸汽，破坏囊肿内壁，薄薄一层烫死就可以了，理论上80度30秒-1min就可以达到目的。当然为了防止囊肿加热过程中液体极速膨胀，可以先抽去部分囊液。消融针的尖端有测温的感应电极，可以将温度严格控制在安全范围。为减少消融后胆管损伤和血管损伤，治疗整个操作在超声引导下进行，少量多次，分步消融，从边缘开始，逐渐向内。我为什么愿意去治疗多囊肝？我以前也和其他医生一样，认为多囊肝治疗效果差，现有的手段治疗后患者很快复发，没有意义，而且一旦出现并发症住院时间大大延长，非常麻烦，但是近期在查阅了大量文献之后，我的观念发生了转变：1.为什么治疗疾病我们非得根治才去治，缓解症状，减轻痛苦哪怕是临时的，也是值得的，大多数肿瘤同样治不好，我们不也在各种努力各种尝试吗，为了延长哪怕几个月的生存也不遗余力？！2.多囊肝应该更早的干预，早干预可以保留更多正常肝实质，更长时间的维持良好的肝功能状态，而不是等到满肝被囊泡挤满，腹胀难耐，正常肝组织所剩无几，那时候治疗将非常困难甚至无法治疗只能换肝。3.新的方法消融治疗为多囊肝的治疗带来希望，特别是针对以往除了肝切除而外没有其他办法的多发小囊泡，将会有很不错的效果。顺遍说一下，多囊肝药物治疗效果有限，多个临床试验报告了生长抑素兰瑞肽、雷帕霉素、熊去氧胆酸等治疗。几个药物中，效果最确切的是兰瑞肽，治疗6个月，总肝体积下降到93%，部分病人感觉症状有所缓解，6个月后体积不会进一步下降，一旦停药，又恢复到原有状态。

终于帮助多囊肾多囊肝的肾友完成在服用托伐普坦治疗基础上奥曲肽的肌肉注射治疗，周医生的方案和国际上多囊肾多囊肝诊疗方案同行，让更多的多囊肝肾友得到帮助。很多多囊肝多囊肾的肾友在服用托伐普坦的过程中，因为经过肝脏代谢，增加了肝脏的负担，而奥曲肽在国外早就应用了，是个很老的经典药物，找到基金会的赠药项目，帮助更多的需要帮助的多囊肾伴发多囊肝的肾友，感谢小伙伴们给力的支持和帮助，一切为了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在经过周医生综合评估和治疗之后的肾友们可以有更多药物选择的机会啦。

多囊肝病（APLD）是一种遗传性疾病，以肝脏多发散在的囊肿为特征，常常伴有多囊肾。早期无明显临床症状，随着囊肿进展，肝脏体积增大，可出现腹痛，腹胀、恶心、呕吐等临床表现[1,2]。目前，多囊肝病的临床治疗复发率高，并发症多，效果不甚理想，而且临床上没有统一的治疗方法[3]。我科在国际上首次对多囊肝病患者实施了超声引导下射频消融治疗，已成功完成13例，充分证明了经皮射频消融治疗多囊肝病的有效性及安全性。 1资料与方法 一般资料 本研究回顾性分析2018年1月-2019年12月在我科接受射频消融治疗的14例多囊肝病患者，其中，男性4例，女性10例，年龄35-64（51±8）岁。14例多囊肝患者的临床资料如下（见表1）。14例患者均经肝脏增强CT或增强MRI确诊为多囊肝病,且引起临床症状,如腹胀、腹部隐痛等。肝功能Child-Pugh分级A级。凝血功能正常，无其他全身性感染等禁忌症。 1.2 仪器与设备 采用绵阳立德公司生产的多极射频消融系统（冷循环），型号为LDRF-120S。超声设备为PHILIPS EP IQ7，变频探头型号为C5-1，探头频率为1～5MHZ,用于超声引导治疗。 1.3 方法 术前完善血常规、凝血功能、肝肾功能、传染病、心肺功能等检查。术前禁食水8 h，酌情行肠道准备；术前行超声检查，评估消融范围及拟定消融进针方案。手术操作：患者平卧位，常规消毒、铺无菌单，全麻（为了尽可能多的消融囊肿，延长手术时间），超声引导下先行17G消融电极（带抽吸侧孔）进入囊肿内，待抽净囊内液体后，启动消融设备，起始功率设置为150W，进行囊壁RFA治疗，至囊壁完全被强回声覆盖，消融结束。治疗方案（图1）：a.对于单个囊肿直径＞5cm或者单个囊肿2cm＜D＜5cm且相邻囊肿直径之和＞5cm，先行射频电极依次进入囊内，抽净囊液，待囊壁皱缩至附着于电极，然后启动消融，对囊肿回缩区进行消融，至囊壁被强回声覆盖，消融结束。b.对于囊肿直径＜2cm，无需抽液，射频电极直接进入囊肿聚集区，启动消融，至囊肿及囊壁被强回声覆盖，消融结束。若有足够正常肝实质代偿情况下，尽可能多的消融囊肿。若没有足够正常肝实质代偿，对于此类小囊肿可达到a中标准时再做处理。 1.4 疗效评价 观察术后并发症(出血、胆瘘、腹水等)；平均住院时间；比较射频消融治疗前与治疗后12个月患者肝内囊肿总体积（使用CT机的 Volume测量软件对囊肿体积进行测量并记录）；检测治疗前与治疗后1周肝功能（ALT,AST，TBIL），评价射频消融治疗对肝功能的影响。 1.5 统计学分析 应用SPSS 21.0 软件进行统计分析，计量单位以均数±标准差（(X±S）表示，比较射频消融治疗前与治疗后12个月肝内囊肿总体积，射频消融治疗前与治疗后1周肝功能改变，采用配对t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。 2 结果 2.1 射频消融后并发症等情况 1例患者因术中出血，终止治疗。余13例多囊肝患者射频消融治疗后即刻囊腔消失、肝内囊肿总体积缩小。术后腹胀较术前明显好转。术后第1d，3例患者出现上腹部轻度疼痛，疼痛评分4级（考虑术后反应），给予保肝、抗炎等处理，腹部疼痛较前好转，2例患者自诉夜间恶心呕吐，无其他不适，给予患者营养支持、补液等对症处理，症状好转，余8例患者无其他不适。术后1周，症状明显缓解率为92.31%(12/13)。患者平均住院（5±2）d。术后12个月，1例患者因肝内最大囊肿囊壁未消融完全,囊肿复发。 2.2 比较射频消融治疗前与治疗后12个月患者肝内囊肿总体积 射频消融治疗12个月后肝内囊肿总体积与治疗前相比，治疗前的囊肿总体积为（2573.35～5960.11）cm3，平均值为（4068.91±1145.11）cm3 ，治疗后12个月为（1305.70～2862.23）cm3，平均值为（2027.17±584.70）cm3，采用配对t检验，t＝9.259, P＜0.05，差异有统计学意义（见表 2）。13例肝内囊肿总体积缩小率26.33%～63.03%,平均（49.60±10.04）%。 2.3检测射频消融治疗前与治疗后1周肝功能（ALT,AST,TBIL），评价射频消融治疗对肝功能的影响 13例多囊肝患者射频消融治疗前与治疗后1周的 ALT、AST、TBIL均无显著差异（P＞0.05）（见表3），射频消融对患者肝功能影响较小。 3 讨论 临床上治疗多囊肝病的常用方法有超声引导下囊肿穿刺抽液及硬化治疗，腹腔镜下或开腹开窗去顶术，肝部分切除术，肝切除联合囊肿开窗以及肝移植等。但是这些治疗方法存在不同程度的缺陷[4,5]。如囊肿抽液及硬化治疗，缺点其一是酒精过量会致使酒精中毒；其二是囊壁冲洗不干净，致使硬化剂不能充分接触囊壁，囊壁毁损不完全，容易导致复发，常需要多次引流及硬化治疗；长期后果是肝脏组织纤维化，抽液减压后，囊肿不易回缩[6,7]。囊肿开窗术仅适用于靠近肝表面的囊肿，位置较深的囊肿无法开窗，因此，单纯的囊肿开窗不能有效治疗多囊肝病[8]。肝叶切除可使症状消失，复发率低，但术后并发症发生率较高，其中最多见腹水、胸腔渗液、肝功能衰竭、胆漏等，临床很少采用[9]。肝切除联合囊肿开窗可弥补单纯囊肿开窗不足，对深部囊肿进行肝部分切除，可在缓解症状的同时，有效缩小肝体积，但也带来了手术所造成的相应并发症如腹水，胸腔积液，胆漏等[10]。唯一有效的肝移植治疗，病人需终身免疫治疗，尚且考虑到肝供体缺乏，风险大，费用高，临床慎用[11,12]。因此，对于多囊肝患者，探究一种新型有效治疗方法，能够减小肝内囊肿总体积、减少术后并发症、降低术后复发率、提高患者远期生存率及生活质量，具有重要的临床意义。 近年来，射频消融在治疗实体肿瘤方面已广泛开展，疗效确切，显示了其创伤小、安全性高、可重复应用等优势[13,14]。张庆帅等[15]报道射频消融治疗复发性肝囊肿，取得了良好临床效果。本研究团队前期成功射频消融治疗了多例卵巢癌肝内多发转移患者，部分肝转移以囊性或混合性形式存在，这些临床经验为射频消融治疗多囊肝病提供了新思路。射频消融通过电极发射频繁变化的高频交变电流，使组织细胞内的导电离子或极化分子快速变换方向，相互振荡，摩擦产生热能，导致局部温度达100℃左右，使组织细胞迅速发生蛋白变性并产生不可逆凝固坏死，从而达到治疗目的。多囊肝病是源于与胆道系统脱离的胆管上皮细胞过度扩增和过度分泌，形成肝内大小不等的多发囊肿。本研究利用射频消融的热效应，使囊肿内壁细胞凝固发生不可逆坏死，毁损囊壁，失去分泌能力，囊壁毁损致使囊肿复发的基础不复存在。相对于传统的开窗去顶术及切除手术，射频消融治疗对周围组织损伤小，降低术后并发症。本研究亦表明，在保证有足够正常肝实质代偿条件下，实施射频消融治疗，对肝功能几乎没有影响。 本研究14例多囊肝患者,13例成功完成消融治疗，1例患者因术中出血终止治疗。术后1周，症状明显缓解率为92.31%（12/13），肝功能正常。术后12个月，12例患者肝内囊肿总体积明显缩小，肝功能均正常；1例患者因最大囊肿囊壁毁损不完全，囊肿增大。笔者认为，选择合适的病例及合理的消融布针方案是降低术后并发症及消除复发因素的关键。射频消融治疗多囊肝的关键点：①穿刺抽液过程中，避免囊腔压力骤减引起出血，应缓慢抽吸。②对于大于5cm的囊肿，直接先行抽净囊液，后启动消融，毁损囊壁，致使囊肿复发基础不复存在。对于小于2cm的囊肿，有潜在长大的复发因素，直接启动消融损毁，彻底消除复发因素，避免以后复发，有望达到临床彻底治愈。③术中根据肝内囊肿数目、大小及分布范围等，必要时调整消融电极的位置及方向，实现1个穿刺点消融尽可能多的囊肿，以达到微创、安全的目的。 综上所述，射频消融治疗多囊肝病创伤小，恢复快，囊腔即刻消失、迅速缓解症状，能够减少并发症及降低复发率，因此，射频消融治疗多囊肝是一种安全有效的新型治疗方法。由于本组样本量少、随访时间短，所以还需进一步的临床研究，以确保其安全、有效。

多囊肝本质上就是肝的多发性囊肿，只不过这个“多发”实在是太多了，基本上就是遍布全肝、不计其数。而且这些囊肿可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝体积极度增大，占据病人的整个腹腔，导致病人生活质量严重下降，甚至无法休息。当巨肝压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。当病变占据整个肝脏时可出现肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一种常染色体显性遗传病，常合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢也可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾的致病基因位于人第16对常染色体上，基因分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。 本病主要依靠手术治疗，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。多囊肝的主要治疗方法为手术，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿开窗术仅可暂时改善症状，但不解决根本问题，远期疗效不理想。肝叶切除术是相对有效的治疗方法，在刺激肝细胞再生的同时可改善患者的生活质量，但真正获益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择，行肝移植治疗患者1年存活率超过90%，5年存活率超过80%。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。

上一期编者介绍了一般的单纯性肝囊肿，这一期为大家介绍另一种肝脏囊性疾病，多发性肝囊肿，简称：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又称多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上，DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。二、什么原因导致的多囊肝呢多囊肝是一种常染色体显性遗传病，其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间，小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。三、多囊肝有什么样的临床表现呢1.此病发展缓慢，病程较长，早期一般无症状，故表现为肝大而无任何临床症状，也是此病的特征。 2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿可发生扭转，出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染，则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等；压迫胆管者可致梗阻性黄疸；肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者，或肝内静脉血栓形成时，则出现门静脉高压。4.肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，较大囊肿可在右上腹触及肿块，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感，无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。四、需要做什么检查来诊断多囊肝呢影像学检查 （1）B超检查：是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大，肝内无回声病灶众多，相互连成片，由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT检查：可明确囊肿的大小、数目、解剖位置，并可发现1～2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影，边缘光滑清楚，CT增强后无强化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高术前囊内出血和感染的确诊率。 （4）X线检查：可见肝影增大，膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。 （5）放射性核素扫描：显示肝区占位性病变。 五、多囊肝有时会出现以下严重的临床表现和症状常见的并发症有黄疸、感染和出血。 1.黄疸并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，以明确病因。 2.感染 囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡，应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通，故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者病死率很高，且易导致门静脉高压，少见消化道出血。 3.出血 出血可出现失血性休克，囊肿破裂时可有急腹症。 六、得了多囊肝该如何治疗呢多囊肝的主要治疗方法为手术，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。 1.穿刺抽吸和硬化剂治疗 穿刺抽尽囊液，注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。注意预防感染。 2.经肝开窗术 可改善症状，通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔。远期疗效不理想。 3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术 广泛开窗术或规则性肝叶切除术是较为有效的治疗方法，在刺激肝细胞再生的同时可明显改善患者的生活质量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。七、多囊肝的预后怎么样呢多囊肝的预后多取决于囊肿进展的速度，如囊肿对正常肝组织破坏较轻，进程较慢则愈好较好，如正常肝组织破坏严重，肝功能严重受损，则肝移植是唯一可行的手段。

上海医疗团队探索微创治疗多囊肝减轻患者负担 2021年03月29日 08:09:01 来源： 新华网 新华网上海3月29日电（记者 何曦悦）多囊肝是一种罕见遗传性疾病，尽管大多数多囊肝患者不需要药物或手术治疗，但一些进展期的患者会出现各种症状，面临换肝需求。海军军医大学附属东方肝胆外科医院的诊疗团队发现，微创外科联合药物治疗多囊肝效果明显，还能节省换肝的高额费用，减轻家庭和社会负担。 两年前，湖南省45岁的张先生（化名）因为腹胀到多家医院求治，经诊断他患有多囊肝，腹部已经膨隆仿佛孕妇，严重影响了生活。多家医院均要求他换肝，但高额的费用令张先生犯难，便辗转前往上海求医。 海军军医大学附属东方肝胆外科医院胆道三科主任谢峰经诊疗对张先生进行了腹腔镜微创手术，切除了部分没有功能的肝脏，并针对多个肝囊肿进行开窗引流。相较于昂贵的肝移植手术而言，这一微创手术费用不到其五十分之一。术后配合口服药物治疗，两年多来张先生一直能够正常工作生活。 谢峰介绍，多囊肝是一种遗传性疾病，常伴有其他脏器的多囊病变，特别是肾脏。多数患者无症状，出现症状者多为30岁后，较大的肝囊肿可出现右上腹胀痛，压迫胆管引起梗阻性黄疸，压迫门静脉可致门静脉高压症，也可并发囊内感染、出血和囊肿破裂。 大多数多囊肝患者不需要药物或者手术治疗，但少部分进展期的多囊肝患者会出现各种症状，针对不同适应症有着不同的治疗方法。 谢峰介绍，随着外科技术日益成熟和新药的研制开发，针对像张先生这样肝功能还能代偿、但腹胀等症状突出的病例，微创外科联合药物治疗效果明显，还能节省肝移植手术的高额费用。相关科研成果已于近期发表在《中华肝脏外科手术学电子杂志》上。

下图是前些年开的的一个多囊肝肝移植的患者，整个肝脏切下来有一脸盆大！他患的是一种少见遗传病叫多囊肝，大部分患者同时合并多囊肾，因此他本人也是在数年之前早已经做了换肾手术！目前患者已经是换肾10年换肝5年了，术后生活质量非常好，和正常人生活无异！一般而言，偶然体检查出的肝囊肿多是单纯性肝囊肿，对于直径小于10cm的，无继发感染等症状的一般不用处理，随访观察即可！对于体积较大，有单个或多个囊肿超过10cm,可根据囊肿的部位等情况“个体化”选择腹腔镜肝囊肿开窗引流，肝切除，囊肿穿刺抽液，介入栓塞等方法来治疗！ 那多囊肝到了什么程度需要肝移植呢？一般而言考虑两点 （1）囊肿破坏导致正常肝组织越来越少，出现腹水，黄疸，肝功能衰竭表现的； （2）肝功能基本正常，但因为肝脏体积太大，出现压迫症状，严重影响生活质量的； （3）可以根据情况一期肝肾联合移植，也可以先肾后肝或先肝后肾等序贯性肝移植！循证医学证据证实肝移植治疗晚期多囊肝的效果非常好！我们移植中心在联合脏器移植以及复杂的肝脏移植方面有丰富的临床经验，广大患有此症的患者可以来中心找我或电话详细咨询！

该病若已发展到尿毒症期持续透析阶段，而且每天尿量很少，同时由于双侧腰部巨大的肾脏导致腹腔空间缩小引起腹部憋胀无法很好进食、不能控制的恶性高血压时、甚至担心将来无法把移植肾植入下腹部时，建议尽早行单侧或双侧多囊肾切除术。过去，由于经腹腔切肾手术大、时间长，术后肌肉损伤大伤口长等等问题，患者及医生均担心围手术期发生问题不敢积极手术，这样就无法缓解患者无法很好进食的痛苦。目前，由于后腹腔镜技术的应用，我们采用切口小、时间短的技术完成多例类似手术，发现患者术后腹胀症状很快消失，可以说是此类患者的福音。