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嗅神经母细胞瘤介绍,什么是嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤起病隐匿,常常向周围组织侵犯,在此情况下,采用广泛肿瘤切除加术后放疗往往取得较好疗效。除此之外,鼻腔、鼻窦肿瘤具有复杂的解剖结构,判断术后切缘是否干净具有一定难度。因此,采用术后放疗可减少肿瘤局部复发和提高局部控制率。化疗对嗅神经母细胞瘤晚期患者也有着一定的疗效。

手术治疗

改良的 Kadish 分期(嗅神经母细胞瘤分期)标准包括:A 期肿瘤局限于鼻腔;B 期肿瘤侵犯鼻窦;C 期肿瘤超出了鼻腔、副鼻窦范围,侵犯眼眶或颅内。 传统的鼻侧切开术:切除鼻腔及鼻窦内肿物,侵及颅底者经鼻颅进路切除鼻部及颅底肿瘤并对缺损部位加以修补,但手术预后不佳。 颅面联合入路切除术:该手术可将鼻腔、筛窦、眼眶和上颌窦等处的肿瘤连同前颅底骨和颅内肿瘤一并切除,将 5 年生存率从应用该手术前的 37.5% 提升至 82%,但此种术式手术创伤大,可能出现硬膜外血肿、脑脊液渗漏等严重并发症,因而常用于 C 期患者,身体状况较佳者。 鼻内窥镜技术:逐渐用于嗅神经母细胞瘤手术治疗。鼻内镜手术能够安全切除 A 期和 B 期肿瘤,切除范围不亚于颅面联合手术,其短期效果与传统手术相当,因其具有创伤小、避免面部遗留瘢痕、保证患者良好生活质量的优势,因而临床应用迅速增多,已用于 C 期嗅神经母细胞瘤的手术。

放射治疗

嗅神经母细胞瘤对放射线敏感,通常情况下,对于无法手术或病灶较小的 Kadish A 期的患者,可选择单纯放疗。 对于嗅神经母细胞瘤患者而言,综合治疗是重要的治疗模式。手术联合放疗是其中重要的治疗手段。放疗与手术的联合方式有两种,即新辅助放疗和辅助放疗: 新辅助放疗可增加手术中保留眶内容物的概率,同时可使局部浸润的肿瘤体积缩小。 辅助放疗可提高术后肿瘤局部控制率。

化学治疗

化疗在嗅神经母细胞瘤治疗中的地位,目前尚未完全确立,但已有证据支持化疗是嗅神经母细胞瘤综合治疗中的一种手段。化疗可以作为新辅助或辅助治疗手段,治疗嗅神经母细胞瘤,尤其是高级别、肿瘤复发或无法切除的嗅神经母细胞瘤患者。 常用于治疗嗅神经母细胞瘤的化疗药物包括顺铂、卡铂、多柔比星、环磷酰胺、异环磷酰胺、放线菌素-D、长春新碱、依托泊苷等。
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