开颅手术切除颅内外广泛沟通的巨大嗅神经母细胞瘤，挽救患者生命

摘要：因头痛、嗅觉丧失、视力下降、癫痫发作就医的青年男性，检查后发现是前颅底内外沟通的巨大嗅神经母细胞瘤。患者颅内高压、神经功能障碍严重、危及患者生命安全，我们通过开颅手术成功切除前颅底内外沟通的巨大肿瘤，挽救了患者生命、改善了其神经功能。大家平时有头痛、视物模糊、闭塞、嗅觉异常等不适症状，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。

【基本信息】男，31岁

【疾病类型】前颅底内外沟通嗅神经母细胞瘤

【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院

【就诊时间】2015-6

【治疗方案】全麻下行冠状切口额底入路-双侧前颅底内外沟通肿瘤切除+硬膜修补+颅底骨膜瓣修复+鼻窦鼻腔开放重建+骨瓣复位固定术。

【治疗周期】住院14天，每半年门诊随访。

【治疗效果】术后患者头痛明显减轻，双眼视力较术前明显好转。

一、初次面诊

患者因“头痛、嗅觉丧失、视力下降2月伴抽搐1次”到我的门诊就诊。患者当时痛苦表情明显，视力不好、需要家属搀扶引导就坐。

患者2月前无明显诱因出现嗅觉丧失、视力下降症状，未引起重视；后突发晕厥抽搐一次，表现为意识丧失、全身抽搐(考虑为癫痫发作，具体不详)；当地医院检查发现颅内外沟通性占位病变，建议转院治疗。近2个月来，有进行性加重的头痛头晕症状，记忆力减退。这时患者意识到病情已非常严重，于是辗转就医、来到我院就诊，寻求进一步治疗。

二、治疗经过

患者来院时头痛明显、视物不清，查体：神清语利，计算力、记忆力下降，查体欠配合。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏；眼球各项运动正常，患者自诉视物重影。粗测双眼眼前1米指数可辨，自述视敏度较前下降，左眼症状重；视野检查不能配合。四肢肌力、肌张力正常。双侧病理征（-）。

为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅CT和MRI检查，结果提示：前颅底内外沟通性巨大肿瘤，囊变坏死明显；实性肿瘤呈稍长T1、等T2信号，增强后明显均匀强化；囊变区可见囊壁强化。病变以左侧为主，向上推挤压迫双侧额叶，后方推挤压迫双侧基底节区、下丘脑、三脑室和侧脑室，左侧侧脑室、三脑室受压缩窄，右侧脑室扩大；左侧病变后下突入中颅窝，左侧颞叶受压明显。病变突破颅底，侵犯额窦、蝶窦、鼻中隔和鼻甲，左侧上颌窦炎症表现；向两侧累及眶内侧壁。前颅底骨质破坏明显。

根据病史和临床症状，并结合头颅CT、MRI的结果，初步诊断为嗅神经母细胞瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善垂体激素、皮质醇、血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。因患者肿瘤巨大、占位效应明显、颅内压很高、神经压迫严重，因此建议患者进行尽快手术、切除肿瘤，保护神经功能、挽救生命。

术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了冠状切口额底入路-双侧前中颅底内外沟通肿瘤切除+硬膜修补+颅底骨膜瓣修复+鼻窦鼻腔开放重建+骨瓣复位固定术，手术顺利，耗时5小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。术后6小时复查头颅CT:提示肿瘤切除彻底，术区未见异常。

术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。

三、治疗效果

术后病人恢复良好，体温正常，术后第5天下床活动、恢复正常饮食。查体：神志清楚，言语流利。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；眼球各项运动正常、无复视。双眼视力较术前明显改善。颈部柔软、无强直。头痛症状在术后第5天、明显缓解。术后第8天拔除鼻腔填塞承托颅底的碘仿纱条，患者鼻腔干燥，无异常渗出。术后第10天顺利出院。病理结果回报：嗅神经母细胞瘤。

四、注意事项

1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。

2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。

3、术后保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止颅底愈合不佳、脑脊液漏。

4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。

5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。

6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。

7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。

8、因患者为颅底恶性肿瘤，建议术后2周放疗科门诊就诊，考虑辅助性放疗、降低复发几率。

9、3个月后回院复查头颅MRI等。

五、个人感悟

嗅神经母细胞瘤是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。临床罕见，发病率较低，约占鼻窦肿瘤的2-3%，发病无性别差异，各个年龄段均可发病。嗅神经母细胞瘤的临床表现不典型，发病早期可无明显临床症状；随病情发展可出现鼻衄、鼻塞,嗅觉减退或丧失，往往伴有头痛；侵入眶腔可导致流泪、视物模糊、眼球突等；侵犯颅内导致额叶损伤可能引起癫痫、精神情感障碍等，严重时由于肿瘤会压迫额叶、视神经、视交叉、垂体、垂体柄、下丘脑，可导致失明、内分泌功能障碍、偏瘫甚至昏迷等。治疗上，以手术切除为主导、结合放化疗的综合性治疗是主要的治疗策略。

本例患者2月前嗅觉丧失、视力明显下降、并出现癫痫症状，从肿瘤大小来看、应该病史更长，就是说患者在之前很长一段时间内应该早就有头痛、嗅觉减退、鼻塞等一些症状，但因为症状轻微、往往不被重视。长期的不重视导致未能及时发现肿瘤，肿瘤已经广泛侵犯颅内、极大增加了手术的风险。比较幸运的是，经过我们积极的救治，患者恢复过程还比较顺利。但大家在平时一定要注意，有身体不适、务必及时就医检查，以免延误病情。