患者提问：
王医生您好，我家宝宝2013年4月出生，出生后30个小时后有黄疸，在市妇幼保健院住新生儿科照蓝光一星期后转入省会儿童医院，期间输过一次免疫球蛋白，到儿童医院后，血红蛋白降到80多，输过一次血，回家后又复查，血红蛋白还在降，5月12日在儿童医院门诊查了溶血全套，没有查出原因，之后5月14日输了一次血（洗涤红细胞），网织红细胞也在不断地升高，医生怀疑是溶血性贫血，但是一直也没有确诊。现在距上一次输血已过一个多月，请问能不能查出什么原因引起的贫血，贵医院能不能做相关的检查？通过哪些方法可以查出来？血红蛋白降到多少时必须输血？因家距上海较远，只能先在网上咨询，望谅解！谢谢您
患者提问：
谢谢王医生百忙之中及时给我回复，请问像我家宝宝现在这种情况能不能接种疫苗，出现溶血性贫血是什么原因，跟妈妈在怀孕期间接触电子产品或化学物品有直接关系吗？
患者提问：
王医生你好，再次打扰你了，上个星期我带宝宝去苏州再次去检查了，医生看了报告怀疑是遗传性球形细胞增多症，让我们再去上海长海医院确诊一下，我们去了找到了李教授做了检查，前两天收到报告单，请问看这两张报告单是不是就可以确诊是遗传性球形细胞增多症，我和宝宝爸爸家族史里都没有该病，宝宝怎么会有的呢，这种病是不是只有做切脾手术才能治愈，治愈率是多少，宝宝现在才4个月，具体什么时候手术合适呢，宝宝以后的下一代会不会有遗传呢？非常感谢王医生，宝宝的病确诊了，压在我们心里的大石头也放了一放，接下来就是怎么治疗的问题了，真的非常感谢长海医院的医生。
红细胞渗透脆性：初溶 0.60% (正常0.42-0.45%),全溶 0.36 (正常0.27-0.30%)
红细胞形态: 体积缩小,大小不一,小浓染细胞>70%,小量细胞椭圆形。
编后：
溶血性贫血是由于种种原因使红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不够时发生的贫血。有的病人虽有“溶血”，但骨髓红细胞生成能力增加而补偿，就可能不会发生贫血。溶血性贫血因为红细胞破坏增加，血红蛋白中的胆红素释放至血液，间应胆红素增加，眼睛巩膜和皮肤变黄，叫做黄疸，这种黄疸与肝炎所致的黄疸不同，称为“溶血性黄疸”。
溶血的原因很多，新生儿溶血有时不易判断原因，遗传性和非遗传性的都有，前者有红细胞膜、红细胞酶和血红蛋白异常等多种类型。
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，属于常染色体显性遗传性疾病。患者红细胞膜骨架蛋白异常，引起红细胞膜通透性增加，红细胞正常的双凹盘形结构变成接近球形，变形能力变差，在通过毛细血管、特别是脾脏时很容易被破坏，寿命从正常的120天明显缩短，出现溶血症状，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。该病的遗传方式是常染色体显性遗传，即患儿得到携带致基因的一条染色体即可得病，机会是1/2，男女都可发病。起病年龄和病情轻重差异很大，多在婴幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。该病的治疗主要是脾脏切除，缓解症状。
本文是王健民版权所有，未经授权请勿转载。 本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
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发表于：2013-11-10
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