涎腺疾病解析——腮腺癌

腮腺癌是指来源于腺上皮的腮腺恶性肿瘤，约占腮腺肿瘤的25%，它具有恶性肿瘤的一般生物学行为和临床特点。腮腺癌的主要病理类型有：黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、乳头状囊腺癌、涎腺导管癌、上皮-肌上皮癌、非特异性腺癌等。在临床上，黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌最为常见。

临床表现：

1，肿块是腮腺临床表现的基本症状。肿块一般较硬，界限不清，不活动。肿瘤位于腮腺深叶时，早期不易察觉，但常伴有张口困难、耳鸣、失聪以及头痛症状。进行常规体检，可在扁桃体后上方、软腭部发现有肿块膨出。

2，根据病理类型及生物学行为的不同，腮腺癌可分为低度恶性和高度恶性两类。低度恶性的腮腺癌临床病程较长，除肿块质地相对较硬这一表现外，常难以凭借其临床表现与混合瘤及其他腮腺良性肿瘤相鉴别。高度恶性的腮腺癌，其常见病理类型为低分化黏液表皮样癌和实质型腺样囊性癌，表现为快速生长、疼痛和溃疡等一系列恶性肿瘤的典型症状。预后通常较差。

3，面神经麻痹：有20%~30%腮腺癌可出现部分或全部面神经麻痹。低度恶性腮腺癌虽肿瘤生长较缓慢，但至晚期也可侵犯面神经而致面瘫。

4，常见病理类型腮腺癌的特点：

（1）黏液表皮样癌：是腮腺癌中最常见的一种。组织病理表现为高分化型（低度恶性）、中分化型（中度恶性）和低分化型（高度恶性）；其中高分化型更为常见。高、中分化型黏液表皮样癌，病程较长，肿块可有轻度黏连，其临床常不表现出典型的恶性特征而颇似混合瘤。这些类型肿瘤的区域淋巴结转移率低，常见腺体周围淋巴结被肿瘤直接侵犯。低分化黏液表皮样癌，易发生黏连、肿块固定，甚或破溃。肿块穿破后可流出黏液。该类型肿瘤常见颈淋巴结转移，但血行转移罕见。

（2）腺样囊性癌：临床也较多见，局部可呈浸润性肿块，伴有扩张的毛细血管。它具有沿神经血管束扩展的特点，因此常有神经方面的症状，如疼痛或面神经麻痹。腺样囊性癌的区域淋巴结转移率低，多为直接侵犯腺体周围淋巴结；血运转移率高，主要为肺。腺样囊性癌的术后复发率较高。

（3）腺泡细胞癌：属于低度恶性肿瘤。临床比较少见，主要发生于腮腺，好发于女性。其早期临床表现相似于混合瘤，晚期肿瘤可出现黏连、固定、疼痛以及面瘫征象。腺泡细胞癌极少数可发生区域淋巴结转移，也可以血行转移至肺、骨等器官。

诊断要点：

1，腮腺区肿块是腮腺癌患者最为常见的主诉症状，并且多系无意中发现。肿块发现后的生长速度和有无疼痛，以及检查中正确估计肿块大小、质地和活动度是临床诊断不可或缺的依据。

2，肿块质地较硬，界限不清，不活动并伴有疼痛。据此可大致作出腮腺癌诊断。

3，肿块表现为快速生长加速、疼痛和溃疡等一系列症状，提示为高度恶性或进展期的腮腺癌。面神经麻痹的出现是腮腺癌的典型表征，据此临床可以明确诊断。

4，影像学检查：临床怀疑为腮腺癌时，影像学检查可以帮助进一步确诊，做到定量、定位和大致定性诊断的目的。

（1）B超：可作为腮腺肿块的常规检查。它可以显示腮腺内的1cm直径一下的占位病变，测量肿瘤的大小，并根据肿块内部回声和周界情况大致估计肿块的性质。腮腺癌的B超影像特征为：周界不清，内部回声不均匀，甚至出现强光团。

（2）CT检查：能精确定位，了解肿瘤所在的部位、肿瘤大小、肿瘤与周围组织包括大血管之间的关系。特别适用于腮腺深叶肿瘤，尤其是咽旁肿瘤难以区分者，以及范围广泛的肿瘤。

（3）MRI检查：与CT相比，MRI具有下列优点：不注射增强剂即可获得清晰的大血管影像；不改变体位即可获得横断面、矢状及冠状图像；不接受放射线；对软组织的分辨力高于CT。适用于肿瘤范围广泛者。

（4）腮腺造影：是传统的腮腺疾病影像学诊断技术，但在肿瘤诊断方面仍有局限性。由于其难以显示2cm一下直径的肿瘤，难以区分导管系统的破坏是否为结核等所致，更难以定位，目前很少应用。

5，定性诊断：临床上不具有典型恶性表现的低度恶性腮腺癌，往往难以与腮腺良性肿瘤相区别。由于腮腺肿瘤绝对禁忌作取材活检，因此，临床采取细针吸取细胞学检查或手术中快速冰冻切片检查以帮助明确腮腺癌的诊断。

尽管细针吸取细胞学检查对于涎腺上皮源性肿瘤的准确率可达80%，快速冰冻切片检查的准确率达95%，但是临床上仍不能依此做扩大性手术，如牺牲面神经、下颌骨或颈淋巴清扫，要根据临床检查参照上述定性诊断慎重决策。

鉴别诊断：

1，腮腺腺瘤：腮腺腺瘤为良性肿瘤，占腮腺肿瘤的80%，其中混合瘤居首位，其次为沃辛瘤、肌上皮瘤等。腮腺腺瘤表现出良性肿瘤的临床特征：生长缓慢，无疼痛症状，肿块质地中等硬或中等偏软，不侵犯周围组织，可以活动，边界清楚，质地均匀，无区域性转移或远位转移。

腮腺混合瘤常以耳垂为中心，界限清楚，可活动，表面光滑或呈结节状，硬度中等，与皮肤无黏连。

沃辛瘤常见于50~60岁中老年男性，好发于腮腺后下极，可有消长史，局部涨感；质地较软，肿块可多年无明显变化，直径在3~6mm。肿块可多发，甚至双侧腮腺均有发生。

2，腮腺淋巴结炎症：包括非特异性炎症及结核。腮腺结核可以肿块形式出现，周界一般清楚，可活动，部分病例可有消长史，轻度疼痛或压痛，并常伴有颈淋巴结核。由于其极少伴有全身其他系统结核或结核病史，亦无明确的特异性化验检查指标，临床上与腮腺良性肿瘤难以鉴别。细针吸取细胞学检查有助于诊断。非特异性炎症者，有时可在颌面部发现感染灶。

3，结节型舍格伦综合征：表现为腮腺区肿块，常呈扁平状，界限不明确，有时可有多个肿块。患者常有口干、眼干等症状及结缔组织疾病。

4，第一颈椎横突肥大：位于乳突尖与下颌角连线中点的深面，触之质硬、固定，可有轻度疼痛不适。X线和B超检查有助于与腮腺肿瘤鉴别。

5，腮腺转移癌：多位于耳前区，肿块形态不规则，较硬，活动度差，可为多个结节。同侧前额、眼睑、颞、耳廓前区及后颊等部位，即Storm区可发现原发病灶，或有这些部位恶性肿瘤治疗的病史。鼻咽癌的腮腺转移常位于腮腺深淋巴结，有时鼻咽癌的症状不明显，易将转移灶误诊为原发的腮腺深叶肿瘤。故对怀疑为腮腺深叶肿瘤者，应注意有无鼻塞、耳鸣等症状，必要时请耳鼻喉科医师检查或取活检。

6，颞下凹原发性肿瘤：颞下凹原发性肿瘤多为间叶组织来源的恶性肿瘤，可出现颌后凹肿块而类似于腮腺深叶肿瘤。其典型症状为：耳咽管受累的耳部症状，如耳鸣、耳闷感以及听力障碍；下颌神经受累的症状，如下唇麻木、面颊部疼痛；并可由于翼内、外肌受累而出现张口受限。CT或MRI检查可为鉴别诊断提供有力的手段。

治疗原则：腮腺癌一般采取以手术为主，协同化疗或放疗的综合治疗。

治疗要点：

1，对于腮腺癌原发灶的处理，其基本术式是腮腺全叶切除术。术中面神经的处理原则是对低度恶性肿瘤，如低度恶性黏液表皮样癌、腺泡细胞癌等，而且神经与肿瘤有一定距离时，应当保留面神经；高度恶性肿瘤如腺癌、未分化癌、鳞癌以及有侵犯神经特点的腺样囊性癌，面神经一般不考虑保留。

2，腮腺癌的淋巴结处理原则上是治疗性的。选择性颈淋巴清扫术适用于下述情况：①病理类型为鳞癌、未分化癌、低分化黏液表皮样癌、腺癌及涎腺导管癌。②临床分期为Ⅲ期或Ⅳ期。

3，放射治疗除用作晚期不能手术的姑息治疗外，对于腮腺癌的局部控制也具有重要意义。下列情况应考虑放疗：①腺样囊性癌或其他高度恶性肿瘤。②手术切除不彻底，有肿瘤组织残留者。③肿瘤与面神经紧贴，将面神经分离后加以保留者。④肿瘤范围广，累及皮肤、肌肉及骨质者。⑤复发性恶性肿瘤。放疗的照射范围应包括颅底在内，特别是腺样囊性癌。

4，对远位转移率高的或恶性程度高的涎腺癌，如未分化癌、腺样囊性癌、高度恶性黏液表皮样癌均应考虑术后化疗。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师