颌面部肿物解析——神经纤维瘤

疾病概述：神经纤维瘤是来源于神经组织（神经外膜、神经束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。可发生于周围神经的神经干、神经支或神经末梢等任何部位，口腔颌面部神经纤维瘤常来自第V或第Ⅶ对脑神经，位于面、颞、眼、颈、舌、腭等处。

临床表现：

多见于青少年，肿瘤生长缓慢，口腔内较少见。神经纤维瘤主要有3种表现：①皮肤上的色素斑。呈棕色或灰黑色，大小不一，小点状或片状。②皮肤内的多发性瘤结节。可沿皮下神经分布，呈念珠状，质较硬，如来源于感觉神经，可有明显触痛。③丛状生长。肿瘤沿着神经分布的区域内，范围弥漫，周界不清，有时有结缔组织呈异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，使眉、眼、鼻、唇移位，变形，造成明显畸形。质地柔软，血运丰富，但一般不能压缩。肿瘤除了侵犯皮肤、皮下组织，还可向深部肌肉、骨骼等组织扩展，引起畸形。枕部神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。

神经纤维瘤分单发和多发两种，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病。神经纤维瘤有遗产倾向，为常染色体显性遗传。据国内外调查，有家族史者可达70%以上。对患者的家庭，特别是直系家属最好进行全身性检查，才能确定是否有家族史。凡皮肤上有大于1.5cm的咖啡色或棕色斑块，5~6个以上时即可确诊为神经纤维瘤病。

神经纤维瘤无包膜，质地韧，切面呈灰白色。由周围神经的所有成分共同增生和混合组成，包括轴索、神经鞘细胞、纤维母细胞、神经束衣细胞。

诊断要点：

1，神经纤维瘤具有皮肤上的色素斑、皮肤内的多发性瘤结节和丛状生长等典型特征，有三种表现之一即应考虑本病。

2，皮肤上有5~6个以上，大于1.5cm的咖啡色或棕色斑块，即可确诊为神经纤维瘤病。

3，影像学检查：多为大小不一的软组织增生或肿块，位于颈动脉间隙的神经纤维瘤可呈梭形。

（1）B超：病变常为中等或暗淡光点，弥漫性病变多境界不清。

（2）CT：病变内部的组织体液含量较高，某些区域可含脂肪，故部分CT值可接近水，病变与周围组织分界欠清晰。神经纤维瘤病CT上可显示有颅骨缺损和脊柱发育异常。增强CT上，病变可有不均匀强化的表现。

（3）MRI：T1加权像呈低等信号，但在饱含脂肪的区域可见高信号区。T2加权像为高和中信号混合，病变信号多欠均匀。Gd-DTPA注入后，病变有不均匀强化。

鉴别诊断：单纯色素斑神经纤维瘤应与斑痣鉴别：丛状神经纤维瘤因质软、不定形、界限不清，应与淋巴管瘤相鉴别。

治疗原则：手术切除。

治疗要点：对小而局限的肿瘤可一次性切除；如肿瘤范围大，侵犯重要器官，彻底切除困难时，亦可部分切除以改善畸形及部分功能。对于手术造成的大面积组织缺损，应行皮瓣或肌皮瓣移植修复。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师