胎儿永久性右脐静脉

胚胎早期, 正常胎儿有 2 条脐静脉 , 分为左脐静脉和右脐静脉 , 随着胎体的发育 , 整个右脐静脉和左脐静脉的近心段逐渐萎缩消失 , 只有左脐静脉的远心段保留并增粗 , 入肝与左门静脉相连形成正常的脐静脉 , 穿行于肝内的微血管逐渐合并扩大而成一条静脉导管汇入下腔静脉。 如果某种原因导致左脐静脉阻塞并萎缩而保留右脐静脉, 则形成永久性右脐静脉。

形成永久性右脐静脉的原因尚存争议 , 有的学者认为是 :①头三个月叶酸补充不足 ;②特效致畸药如 retinoicacid;③由于外部压迫或闭塞导致早期左脐静脉闭塞 。

永久性右脐静脉根据脐静脉引流途径不同可分为 2 种类型 :①肝内型 :常见, 右脐静脉与右门静脉相连并经静脉导管汇入下腔静脉 , 这种右脐静脉较少合并其它畸形 , 预后一般良好 ;②肝外型 :右脐静脉不经肝引流 , 可汇入上腔或下腔静脉 、髂内静脉或直接引流入右心房。 这种右脐静脉几乎均伴有其它结构畸形 。 伴发的畸形主要有单脐动脉 、右位心 、房 、室间隔缺损 、主动脉缩窄 、肠旋转不良 、十二指肠闭锁 、异位肾 、内脏反位 、短肢畸形 、脑积水等。

单纯永存性右脐静脉, 无其它部位异常, 往往为良性变异, 预后较好, 生后右脐静脉一般在 4 个月左右闭合成一纤维条索。 一旦合并其它畸形, 预后则视畸形情况而定，同时应行羊水穿刺排除胎儿染色体异常。