面痛之一：面部特殊疱疹剧痛

拉姆塞-亨特（ramsay-hunt）综合征是急性带状疱疹累及膝状神经节的简称。该综合征是由于膝状神经节内水痘带状疱疹病毒的重新激活所致，此病毒也是水痘的病原体，非免疫宿主的原发性感染在临床上表现为儿童水痘。假设在原发性水痘带状疱疹病毒感染的过程中，病毒侵入膝状神经节中，不会产生临床上明显的疾病。在某些个体中，休眠病毒重新激活并沿着膝状神经节的路径传播，产生带状疱疹特有的疼痛和皮肤损伤。重新激活的原因尚不完全清楚，但理论上认为，细胞介导的免疫功能下降可能通过允许病毒在神经节中繁殖并传播到相应的感觉神经系统，而在这种疾病的进化过程中发挥着重要作用。恶性肿瘤患者（特别是淋巴瘤）、接受免疫抑制治疗（化疗、类固醇、放疗）的患者和慢性病患者通常比健康人虚弱，更容易患上急性带状疱疹。共同点是细胞介导的免疫反应降低，这可能是他们倾向于发展带状疱疹的原因。这种免疫反应的降低也可以解释为什么带状疱疹的发病率在60岁以上的人中显著增加，而在20岁以下的人中则不常见。

这种疾病在临床上的表现非常有特点，当病毒重新激活时，神经节炎和周围神经炎所引起引起疼痛通常局限于膝状神经节的节段性分布。这种疼痛可能伴随着流感症状，通常从开始的感觉迟钝、逐步发展到膝状神经节分布的感觉异常性神经炎疼痛。在大多数患者中，急性带状疱疹的疼痛先于皮疹的爆发3到7天，常常导致错误的诊断。皮肤表现先是丘疹、随后发展为水泡，疾病不断的进展后囊泡聚结、逐步结痂。此时受疾病影响的区域可能会非常疼痛，而且任何运动或接触（如衣服或床单）都会加剧疼痛。当愈合发生时，结痂脱落，在皮疹的分布中留下粉红色的疤痕，这些疤痕逐渐变得色素减退和萎缩。在大多数患者中，随着皮损的愈合，感觉亢进和疼痛通常会消失，但在某些患者中，疼痛和神经症状可能会持续到病变愈合之后。急性带状疱疹最常见和最可怕的并发症是疱疹后遗神经痛，老年人患急性带状疱疹的比率高于普通人群。带状疱疹后神经痛的症状可以从轻微的自限性状态到因轻微的触摸、运动、焦虑或温度变化而导致的虚弱、持续的灼痛。这种持续不断的疼痛可能非常严重，会彻底摧毁患者的生命，甚至最终导致自杀。所以，临床医生必须尽一切可能的治疗努力避免这些灾难性的后遗症。

急性带状疱疹累及膝状神经节的治疗有两个挑战：（1）立即缓解急性疼痛和症状；（2）预防并发症，包括疱疹后遗神经痛。大多数疼痛专家的共识是，在疾病的自然过程中，越早开始治疗，患者就越不可能出现带状疱疹后遗神经痛。由于老年患者患疱疹后遗神经痛的风险最高，因此必须对这些患者进行早期积极治疗。

超声下星状神经节阻滞（联合局部麻醉剂和类固醇对交感神经的阻滞）似乎是缓解急性带状疱疹累及膝状神经节症状和预防带状疱疹后遗神经痛发生的有效方法。通过阻断由神经和膝状神经节的病毒性炎症引起的深部交感神经刺激来达到这些目的，如果不加以治疗，交感神经的亢进会引起缺血，如果缺血持续下去，神经内水肿形成，神经内压增加，导致神经内血流量进一步减少，神经损伤不可逆转。如果不能立即和积极地使用交感神经阻滞，特别是在老年患者中，可能会使患者终生遭受疱疹后神经痛的折磨。另一种更为确切的阻滞治疗是超声下经茎乳孔的面神经阻滞，这种治疗方法对急性严重疼痛的患者更为快速、有效，更能应对如何解决治疗上的挑战。

抗惊厥药加巴喷丁是治疗急性带状疱疹伴有膝状神经节神经炎疼痛的一线药物。研究表明加巴喷丁也可能有助于预防疱疹后神经痛的发展。加巴喷丁的治疗应在发病早期开始，如果注意避免中枢神经系统副作用，该药物可与神经阻滞、阿片类镇痛剂和其他辅助镇痛剂同时使用。加巴喷丁以300毫克的睡前剂量开始，并在副作用允许的情况下以300毫克的增量滴定至3600毫克的最大剂量。卡马西平应考虑用于对神经阻滞和加巴喷丁没有反应的严重神经炎疼痛患者，如果使用这种药物，则需要严格监测血液学参数，尤其是接受化疗或放疗的患者。抗抑郁药在急性带状疱疹患者的初始治疗中也可能是辅助药物，这些药物有助于减轻严重的睡眠障碍。此外，抗抑郁药可能有助于改善疼痛的神经炎成分，而阿片类镇痛药治疗效果较差。经过几周的治疗，抗抑郁药可能会产生情绪提升的效果，这可能是一些患者所希望的。必须密切观察病人的中枢神经系统副作用。