不容忽视的“疱”——天疱疮、类天疱疮（免疫性大疱性皮肤病）介绍

30岁年轻女性，反复口腔起疱、糜烂，以为上火得了口腔溃疡，其实是天疱疮的口腔表现。

80岁卧床老人家，下肢出现多发水疱，以为是照顾不当、摩擦有关，其实是类天疱疮的皮肤表现。

这些不容忽视的疱，都属于自身免疫性大疱性皮肤病，临床上容易误诊。我们先看看下图，对“大疱”病有个初步印象。

看图不懂？没关系，我们下面慢慢介绍。

首先，什么原因会得这两个病？

免疫系统就像人体的健康卫士，可抵御外来微生物和刺激，起到防御作用。但如果人体免疫系统出现了问题，就有可能将自身正常的组织或细胞视为“敌人”，导致免疫相关疾病的发生。

天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病发生，是因为自身免疫系统的紊乱，产生攻打自身皮肤或黏膜细胞间起着粘附作用的结构的抗体，导致细胞之间不能紧密连接而松解，表现为肉眼看得到的水疱、大疱。

那么，天疱疮和类天疱疮同样都是“大疱”病，到底有啥区别？

一、天疱疮

平均发病年龄为50—60岁，也可见于老年、儿童，男女发病率相等。

常见寻常型天疱疮、增殖型天疱疮（寻常型天疱疮的一种变型）、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮（落叶型天疱疮的局限型）、副肿瘤型天疱疮这五型。下面我们介绍一下其中的两种类型：寻常型和落叶型天疱疮。

1. 寻常型天疱疮

典型表现：可发于全身任何部位，表现松弛的大疱，疱壁较薄，疱液浑浊，容易破裂，破裂后可见广泛的糜烂、渗液。本型多见口腔黏膜糜烂，自觉疼痛。预后相对较差。尼氏征阳性（按压水疱一侧或疱顶，水疱会像外周扩散而变大；或受摩擦的正常皮肤，会形成新的水疱）。

2.落叶型天疱疮

典型表现：多发于面部、头皮、躯干上部等脂溢区域，无粘膜受累，表现为鳞屑性、结痂性的皮肤糜烂，可有烧灼感或疼痛感。

二、类天疱疮

大多数在60岁以后发病，男性多于女性。典型表现：多发于肢体屈侧及躯干下部，表现为紧张的水疱或大疱，疱壁较厚，疱液澄清，后期也可见糜烂、结痂，较少累及口腔黏膜，部分会有瘙痒感。尼氏征阴性（按压水疱，不会向外周扩散而变大）。

天疱疮和类天疱疮需要做哪些检查呢？

组织病理、直接免疫荧光和疱病抗体。

具体可我的科普文天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病患者通常需要做什么检查？https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/linyingyisheng_8103476270.htm