孤立性肠系膜上动脉夹层分型及治疗策略

孤立性肠系膜上动脉夹层（isolatedsuperior mesenteric artery dissection，ISMAD）是引发急腹症的一种较少见血管疾病。随着计算机断层扫描技术改进，该疾病越来越多见于临床报道，且主要集中于亚洲人群。目前有多种分型方法相继提出。

分型越多，说明该疾病治疗上就越难以统一。

1ISMAD临床特点

ISMAD发生率较低，中青年人群中多见。根据文献报道，ISMAD在男性中发病率明显高于女性。发病原因较多，常见有高血压、吸烟、动脉粥样硬化、暴饮暴食、酗酒、血管壁发育不全、创伤及医源性血管损伤等。ISMAD破口大多数起始于肠系膜上动脉（SMA）前壁凸出部分，距离SMA起始处1.5～3.0 cm，该部位异常血流动力学是其发生发展的重要因素之一。Wu等通过对38例ISMAD患者和148例非ISMAD患者影像学资料对比分析，提出ISMAD发生与SMA、腹主动脉之间夹角呈正相关。ISMAD临床症状常表现为突发腹部剧烈疼痛，伴或不伴呕吐和腹泻。部分患者腹痛发生时间可精确至某一时间点，也有部分患者可无任何临床症状，在无意中发现。该病最危险之处在于夹层破裂或肠管缺血坏死。

2 临床分型

ISMAD治疗方案较多，目前尚无统一指南。但结合影像学表现进行临床分型，有利于选择合适的治疗方案，指导治疗。Sakamoto等率先于2007年根据ISMAD影像学特点和假腔通畅情况，提出ISMAD分型：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱ型，假腔有入口无出口，呈囊袋状；Ⅲ型，假腔形成血栓，伴有龛影；Ⅳ型，假腔形成血栓，无龛影（图1）。但该分型方法存在明显不足：仅反映假腔情况，未考虑真腔是否存在狭窄或闭塞，也未包括较常见的假性动脉瘤形成。真腔是否通畅，是否有假性动脉瘤形成对于治疗方案选择至关重要。

Yun等于2009年提出的ISMAD 分型：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱa型，血流可经入口进入假腔，但无出口；Ⅱb型，假腔内血栓形成，无血流；Ⅲ型，夹层导致真、假腔均闭塞。该分型未涉及假腔血栓并有溃疡形成这一类型，而龛影是真腔与假腔之间的直接血流交通，其在主动脉夹层中往往与较差的生存率相关。也有学者指出该分型可能与患者临床症状相关性较小，所以仍不够全面。

Zerbib等2010年提出的ISMAD 分型，根据假腔血流和真腔通畅情况对Sakamoto分型进行补充：Ⅰ型：假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱ型，假腔有入口无出口，呈囊袋状；Ⅲ型，假腔形成血栓，伴有龛影；Ⅳ型，假腔形成血栓，无龛影；Ⅴ型，假性动脉瘤形成，SMA远端狭窄；Ⅵ型，SMA完全（Ⅵa型）或部分（Ⅵb）血栓栓塞（图3）。然而对Ⅴ型假性动脉瘤形成而言，仍有部分患者无SMA远端狭窄，可能还需要进一步细分。

Li等2014年提出的ISMAD 分型：Ⅰ型：假腔通畅，有入口和出口；Ⅱ型：假腔呈囊袋状，无出口，再分为3个亚型（Ⅱa真腔通畅，Ⅱb真腔严重狭窄，Ⅱc真腔闭塞）；Ⅲ型：假腔血栓形成，并有龛影形成，再分为3个亚型（Ⅲa真腔通畅，Ⅲb真腔严重狭窄，Ⅲc真腔闭塞）；Ⅳ型：假腔完全血栓栓塞，无龛影，再分为3个亚型（Ⅳa真腔通畅，Ⅳb真腔狭窄，Ⅳc真腔闭塞）；Ⅴ型：假性动脉瘤形成（图4）。该分型提出真腔残余直径（true lumen residualdiameter，TLRD）的概念，即真腔直径大小与邻近正常SMA直径之比值。其a亚型指TLRD≥30%，b亚型指TLRD＜30%，c亚型指TLRD＝0。该分型比较全面，但临床上对于Ⅴ型仍有不同的治疗方法，这主要取决于假性动脉瘤大小及真腔是否受压狭窄。

Xiong等2015年在Sakamoto分型和Yun分型基础上提出的ISMAD分型：Ⅰ型，真腔和假腔血流通畅，假腔有入口和出口；Ⅱ型，真腔通畅，假腔呈囊袋状，无出口；Ⅲ型，真腔通畅，假腔可见龛影，再分为3个亚型（Ⅲa型，入口处溃疡，顺向夹层，Ⅲb型，入口和出口两处溃疡，Ⅲc型，入口处溃疡，逆向夹层）；Ⅳ型，真腔通畅，假腔内血栓形成；Ⅴ型，真腔和假腔完全阻塞（图5）。

Luan等根据夹层长度和起始位置提出的ISMAD分型：A型，夹层位于肠系膜动脉弯曲，并向近端延伸；B型，夹层局限于弯曲部；C型：夹层位于弯曲部，向远端扩展，但未累及分支动脉；D型，夹层累及远端分支动脉（图6）。该分型充分考虑夹层长度和位置，未提及假腔是否有入口和出口、假腔是否有血栓形成、真腔是否通畅等形态学特征。夹层长度和真腔狭窄程度是临床症状形成的主要因素，需要两者同时考虑，才能较为全面。

Yoo等2018年根据ISMAD CT表现提出的ISMAD分型：Ⅰ型：假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱ型，假腔有入口无出口；Ⅲ型：假腔完全或部分血栓形成；Ⅳ型：假腔形成血栓，伴有溃疡状突起。另外每型均分别增加一亚型，即伴有长段夹层（夹层累及远端分支）和/或真腔有意义的狭窄（真腔狭窄率＞80%）（图7）。该分型充分包含假形态、夹层范围、真腔是否狭窄，相比另外几种分型较全面、精确。

以上7种分型方法中前5种均根据SMA夹层影像学特征作出分型，其中Li分型较精确和全面地涵盖真腔和假腔形态学特征，但这几种分型方法未涉及夹层长度和起始位置。Yun等研究报道，ISMAD症状严重程度与夹层长度正相关。由此出现Luan分型方法，但该分型仅考虑SMA夹层起始部位和长度。Yoo分型既考虑夹层真假腔形态学特征，也体现夹层长度，相对其它分型方法更加全面。

3 治疗

ISMAD治疗旨在限制夹层进一步扩大、避免·假性动脉瘤破裂、维持远端肠道血供、减轻临床症状。有学者提出，是否采取干预措施（血管腔内治疗或外科手术）的指征，并非症状严重程度或真腔狭窄程度，而是SMA夹层影像学分型和侧支血管条件、。目前临床上对ISMAD的主要治疗方法有保守治疗、血管腔内治疗及开放手术治疗。

3.1保守治疗

目前较多学者推荐认为，保守治疗如降低心率、控制血压、肠道休息、镇痛、抗凝、抗血小板治疗等，适用于大多数ISMAD患者。一项纳入88例有症状ISMAD患者的研究中，对5例患者即刻采取手术干预（3例外科手术，2例植入支架），对83例均给予保守治疗，其中80例（96%）症状在平均治疗3 d后缓解，3例（植入支架1例，外科手术1例，拒绝进一步治疗1例）在平均随访40 d内症状改善差；80例平均随访190 d，有16例复发腹部疼痛，其中2例接受部分肠管切除术，14例继续保守治疗后好转。因此该研究推荐对ISMAD患者保守治疗，并作为一线治疗方法。然而保守治疗中是否行抗凝或抗血小板治疗，仍存在争议。Cho等推荐对无手术治疗指征患者行抗凝治疗。也有学者报道指出对该病行抗血小板或抗凝治疗，与假性动脉瘤破裂引起致命性出血相关。我国学者在总结分析相关文献后指出保守治疗中采取抗凝治疗的有效率为77.2%，未予抗凝治疗的有效率为73.7%（P＞0.05）。最近一项研究表明对无肠道缺血坏死征象的ISMAD患者，可不予抗凝治疗。我国学者通过对国内2014年12月前报道的所有ISMAD病例资料进行归纳总结，结果得出保守治疗有效率为66.8%，而对Yun分型Ⅰ型或Luan分型B型采取保守治疗的有效率可达83.3%。Kim等研究显示，Yun分型Ⅰ型患者夹层远端血流不受任何影响，无肠道缺血等症状，有时即使有严重腹部疼痛仍可自行缓解，故采取保守治疗可达到良好效果。

3.2血管腔内治疗

早在2000年，Leung等首先报道采用血管腔内支架植入术治疗ISMAD患者。腔内治疗创伤小，可作为外科手术的替代治疗，对无肠道坏死和假性动脉瘤破裂患者可作为首先方法。血管腔内治疗策略目前主要包括单纯裸支架植入、覆膜支架植入、双重支架技术、支架辅助弹簧圈栓塞等。

单纯裸支架植入可重建真腔血流，改善肠道血供，但仅植入裸支架难以降低夹层动脉瘤扩大破裂的风险。有文献报道采用覆膜支架封闭SMA夹层破口，恢复真腔血流。但覆膜支架需要用直径较大的输送系统，且覆膜支架本身及输送器顺应性差，常难以送至理想部位；植入覆膜支架过长、支架移位或操作不慎等均可封闭SMA分支血管，造成急性肠道缺血。苏浩波等报道3例 ISMAD患者接受双支架重叠技术治疗，获得较好疗效。但双支架植入手术费用较高。Ozaki等较早报道采用微导管经裸支架网孔送入钢圈填塞假腔，使其内血栓形成，从而阻止夹层动脉瘤扩大，取得满意效果。卢浩浩等报道提出，Yun 分型为Ⅱa型ISMAD患者夹层动脉瘤破裂风险较大，宜选择介入治疗，如假腔较大可采用裸支架结合弹簧圈填塞。Li等研究报道，对Li分型Ⅱb、Ⅱc、Ⅲb、Ⅲc、Ⅳb、Ⅳc、Ⅴ型患者（真腔狭窄或闭塞、假性动脉瘤形成）推荐血管腔内治疗，对Ⅴ型、动脉瘤破裂风险较高（假性动脉瘤形成）患者，予支架植入联合弹簧圈栓塞治疗。Min等回顾性分析14例有症状ISMAD患者临床资料， 提出对怀疑肠道缺血或真腔狭窄＞80%或假性动脉瘤直径＞2 cm患者，可行血管腔内支架植入术。于费杰等报道分析17例ISMAD患者临床资料后提出，对症状反复、夹层动脉瘤直径＞2 cm、真腔受压狭窄＞80%的ISMAD患者，可选择血管腔内治疗。

3.3开放手术治疗

尽管血管腔内治疗越来越广泛，但对于存在明显腹膜炎、肠坏死或活动性出血以及解剖条件不适合或腔内治疗失败的ISMAD患者，应采取开放手术治疗。开放手术治疗ISMAD相关报道主要集中在20世纪90年代，常用术式包括腹主动脉-SMA旁路转流术、动脉内膜切除术＋补片成形术、动脉瘤缩缝术等。然而随着血管腔内技术发展，开放手术风险越来越明显，如手术难度高、易失败，手术创伤大、易感染，血管移植物易再狭窄、侧支血管易被破坏等，且死亡率较高。Luan等通过系统文献综述分析提出，我国对于ISMAD患者实际实施的开放手术仅占3.2%，而对于血管腔内治疗失败、有明显肠道缺血坏死征象及假性动脉瘤破裂患者，均需积极采取开放手术治疗。

4 结语

目前临床上对ISMAD分型方法尚不统一。现有分型方法中Yoo等提出的分型方法相对较为全面，既涵盖假腔和真腔通畅情况，又考虑夹层累及范围。但该分型方法尚未普及，对治疗的指导价值仍需长期临床实践验证。对于血流动力学稳定患者，如Yun分型Ⅰ型、Luan分型B型、Yoo分型Ⅰ型，常表现为无症状，予以保守治疗成功率可达83.3%；对于真腔严重狭窄、假腔明显扩大患者，如Yun 分型Ⅱ～Ⅲ型、Yoo分型Ⅱ～Ⅴ型（尤其是ⅢS、ⅣS亚型），常需积极治疗，可首选血管腔内治疗，腔内治疗失败则转为开放手术治疗。

文章来源《介入放射学杂志》，2019,28：701-705，适度编辑。