肠系膜血管缺血性疾病

肠系膜上动脉夹层（SMAD）是引发急腹症的一种较少见血管疾病，该病发生率较低，中青年人群中多见（50岁左右），男性发病率明显高于女性。发病原因较多，常见有高血压、吸烟、动脉粥样硬化、暴饮暴食、酗酒、血管壁发育不全、创伤及医源性血管损伤等。SMAD破口大多数起始于肠系膜上动脉（SMA）前壁凸出部分，距离SMA起始处1.5～3.0cm，该部位异常血流动力学是其发生发展的重要因素之一。该病最危险之处在于夹层破裂或肠管缺血坏死。症状大部分患者表现为突发中上腹疼痛，多为隐痛，少数可表现为剧痛；有些患者可伴有恶心、呕吐、腹泻、血便等。体检可无阳性体征，仅表现“症状与体征分离”的特点，重症患者可出现腹部反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征，提示可能存在肠坏死。也有部分患者可无任何临床症状，体检中发现。诊断对于怀疑为SMAD的患者，推荐进行CTA检查明确诊断。CTA的影像学特征有直接征象和间接征象。（1）直接征象：SMA呈双腔影，假腔呈“新月形”包绕真腔，假腔内血栓形成者“新月形”为低密度影，假腔内未形成血栓者，“新月形”与真腔呈等密度影，真假腔之间为内膜片，真腔可不同程度的受压变细，甚至闭塞，部分患者可以观察到假腔的入口和出口，以上直接征象特异度强，可用于SMAD的诊断。（2）间接征象：肠壁增厚或变薄、肠壁不强化或强化减弱、肠管积气、肠管扩张、肠壁坏死等，以上间接征象缺乏特异度，不能单独用于SMAD的诊断。分型肠系膜上动脉夹层分型很多，考虑到临床实用性和全面性，推荐使用Yun分型，该分型不但简单实用，而且涵盖了绝大多数的ISMAD，能够有效地指导临床上治疗SMAD。Yun分型示意图。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口无出口（Ⅱa型假腔无血栓，Ⅱb型假腔内血栓形成）；Ⅲ型：肠系膜上动脉（SMA）闭塞。治疗保守治疗适应证：（1）Ⅰ型，假腔内压力小、破裂风险低，应首选内科保守治疗；（2）Ⅱa型，且假腔直径≤2cm，此时假腔破裂风险较小，可首选内科保守治疗；（3）Ⅱb型，假腔内血栓通常会逐渐机化吸收，狭窄的真腔逐渐重塑，应首选内科保守治疗；（4）Ⅲ型，可首选内科保守治疗。内科保守治疗包括：单纯观察、禁食、胃肠减压、止痛、控制血压、通便等治疗。对于腹痛的患者，应考虑肠缺血的可能，应给予禁食，禁食时间应根据患者的腹痛情况决定，待腹痛好转后给予流质/半流质饮食，直至腹痛消失后恢复正常饮食；对于单纯表现餐后腹部不适或腹痛的患者，应调整饮食习惯（少量多餐）和饮食结构（食用易消化食物），通常情况下腹部症状会逐渐好转并消失。对于腹胀明显者，可予胃肠减压，改善症状。对于中‑重度的腹痛患者，应适当止痛，缓解患者的恐惧和焦虑情绪，但需要规避强效镇痛对病情的掩盖。理想的血压是控制在120/80mmHg以下，以预防夹层撕裂和假腔破裂。对于严重腹痛，且白细胞和中性粒细胞增高者，应考虑预防性应用抗生素治疗。抗凝或抗血小板治疗是否需要仍存在争议，对于假腔内无血栓形成或真腔无严重狭窄者，常规抗凝或抗血小板治疗或许并不能使患者获益；而对于真腔严重狭窄者，推荐给予抗凝或抗血小板治疗，预防真腔内继发性血栓形成。约80%的患者内科保守治疗有效，但仍有少部分患者内科保守治疗失败。内科保守治疗失败是指在内科保守治疗过程中，患者的症状、体征无缓解，甚至加重，或影像学表现进展（如夹层持续向远端撕裂或假腔持续增大等），甚至出现肠坏死或SMA破裂。内科保守治疗失败的患者通常需要积极干预。腔内治疗适应证：（1）Ⅱa型，且假腔直径＞2cm，此时假腔破裂风险较大，应首选腔内治疗；（2）内科保守治疗失败，且无肠坏死的患者，应采取腔内补救治疗；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和紧急情况下需抢救生命者，可以尝试覆膜支架封闭破裂口或栓塞治疗（栓塞SMA主干容易导致急性肠缺血，甚至肠坏死，而单纯栓塞假性动脉瘤失败率较高，所以不推荐常规使用栓塞治疗）。腔内治疗包括支架、支架联合弹簧圈栓塞、栓塞。研究报道约有20%的患者需要进行腔内治疗，但随着对该病认识的加深，腔内治疗的比例呈下降趋势。支架是最常用的治疗方法，中‑远期疗效肯定。支架植入的患者术后应严格抗血小板治疗，可参考冠状动脉或外周血管疾病支架植入后抗血小板治疗方案：“双抗”治疗1~12个月，即阿司匹林100mg/d联合氯吡格雷75mg/d。外科手术治疗适应证：（1）肠坏死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不适合腔内治疗或腔内治疗失败的患者。手术方式包括：旁路手术（如胃网膜右动脉转流术）、血管修补术、动脉内膜切除术+补片成形术、开窗术等；针对肠坏死的患者，应切除坏死的肠管。随着腔内技术的快速发展和复合手术室的广泛应用，单纯外科手术率会越来越低。随访（1）内科保守治疗的患者通常在确诊后的1个月时进行随访，如果内科保守治疗成功，则应在半年后随访1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；一旦内科保守治疗失败，即疾病进展，通常情况下应进行干预。（2）腔内治疗后的患者通常在术后3个月、半年、1年时进行随访，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；考虑到存在支架再狭窄和闭塞的风险，建议支架植入的患者，在SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化之后，每3~5年随访1次，了解支架的通畅情况。（文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整

肠系膜上动脉综合征是引起十二指肠梗阻的少见病因，特征是肠系膜上动脉与主动脉之间的间隙变窄导致十二指肠水平部受压，引起梗阻。肠系膜脂肪垫缺失是引起肠系膜上动脉综合征的主要原因，一些情况下，Treitz韧带先天发育较短，使十二指肠异常的靠向头侧，也会导致十二指肠水平部受压。肠系膜上动脉综合征也可与胡桃夹综合征并存（肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变窄导致左肾静脉受压，出现血尿）。部分学者认为肠系膜上动脉综合征是一种动力性疾病，而不是真正的机械性梗阻，但缺乏病理学及动力学证据。 在成人患者中，因严重疾病（如恶性肿瘤、瘫痪、吸毒等）导致短期内体重明显下降，可诱发肠系膜上动脉综合征。而在儿科人群中，体重增加未跟上身高增加时也可能出现肠系膜上动脉综合征。 患者可急性起病，也可以慢性起病。轻度梗阻患者可能表现为餐后上腹痛、早饱、胀气，严重的则出现胆汁性呕吐、无法进食、体重减轻。肠系膜上动脉综合征应与其他导致十二指肠梗阻的病因相鉴别，机械性梗阻的鉴别病因有肠旋转不良、环状胰腺、内源或外源性压迫；非机械性梗阻的鉴别病因有引起十二指肠动力障碍的疾病（糖尿病、假性肠梗阻、血管病、动脉粥样硬化导致的慢性肠系膜缺血）、功能性消化不良。不同年龄考虑鉴别诊断时应有侧重点，如儿童期则最需要与肠旋转不良相鉴别。 肠系膜上动脉综合征的诊断依靠上消化道造影、CTA等。上消化道造影可见胃及十二指肠的排空延迟，十二指肠的扩张，十二指肠水平部受压呈“笔杆征”（图1）。CTA检查的影像学诊断标准：腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角≤25°，腹主动脉与肠系膜上动脉之间距离≤8mm（图2、3）。 肠系膜上动脉综合征应首选保守治疗，缓解梗阻症状并逆转诱发因素。保守治疗的方法有胃肠减压缓解梗阻症状，营养支持使体重增加逆转诱发因素。有时患者难以进食需经鼻空肠管行肠内营养。对于病史较短的成人和起病较急的儿童，保守治疗成功率较高。而病史较长的成人保守治疗成功率较低。应考虑手术治疗。 手术方式包括Strong手术、胃空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术联合或不联合切除或切断十二指肠第4部。Strong手术失败率较高，但它保持了消化道的正常生理结构，婴幼儿及小年龄儿童提倡应用此术氏。大多数学者普遍认为十二指肠空肠吻合术结果优于Strong手术和胃空肠吻合术。我们也最常使用此术式（图4），手术效果确切，术后梗阻症状明显缓解（图5）。