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董正伟 三甲
董正伟 副主任医师
上海市肺科医院 病理科

纵隔占位中常见的肿瘤有哪些?(纵隔肿瘤的临床特点及分型)

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胸腺瘤是相对少见的肿瘤,胸腺上皮性肿瘤发病率:0.15/100,000,多见于40-60岁

纵隔占位中最常见的是纵隔囊肿。囊肿由囊壁包裹淡黄色、乳白色或清亮的囊液组成。病理上主要又分为支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿等。此类囊肿性病变不用进一步治疗。

纵隔占位中的胸腺瘤也是一种常见类型。胸腺瘤是胸腺上皮来源的肿瘤,分为A型胸腺瘤,AB型胸腺瘤,B1型胸腺瘤,B2型胸腺瘤,B3型胸腺瘤,伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤,化生型胸腺瘤以及其他少见类型胸腺瘤。AB型胸腺瘤是最常见的组织学亚型。30%-65%的患者会合并有肌无力的症状,如:肢体无力、眼睑下垂等。5-10%患者会出现低丙种球蛋白血症。5%出现单纯红细胞发育不全。胸腺瘤的治疗主要参考Masaoka分期。下图是不同病理学分型以及不同Masaoka分期的生存率。

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Masaoka分期标准

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胸腺癌是胸腺肿瘤的另一种,恶性程度高于胸腺瘤。胸腺癌主要包括胸腺鳞状细胞癌,胸腺基底细胞样癌,胸腺淋巴上皮瘤样癌,胸腺粘液表皮样癌,胸腺肉瘤样癌,胸腺神经内分泌肿癌,胸腺腺癌,胸腺未分化癌,胸腺透明细胞癌和其他罕见癌。值得注意的是,胸腺类癌的预后还差于肺的类癌。

纵隔肿瘤还包括生殖细胞肿瘤,又分为:精原细胞瘤,胚胎性癌,卵黄囊瘤,绒毛膜癌,畸胎瘤等。纵膈的生殖细胞肿瘤多见于前纵膈。纵隔原发的精原细胞瘤术前诊断困难,需与睾丸转移的精原细胞瘤鉴别。采用根治性切除和放疗效果较好,5年生存率在50%以上。

后纵隔的肿瘤还有神经源性的神经纤维瘤、神经鞘瘤,节细胞神经瘤等。其中神经鞘瘤约占全部纵隔源性神经肿瘤的80%。良性神经鞘瘤有恶变可能,无论患者有无症状,应早期手术彻底切除。恶性神经鞘瘤恶性程度高、侵犯性强、容易转移到肺或其他器官,手术切除不彻底,复发率极高。

纵隔的其他肿瘤还包括:纵膈原发淋巴造血组织肿瘤包括:纵膈(胸腺)霍奇金淋巴瘤,原发纵膈大B细胞淋巴瘤,胸腺结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤,介于弥漫大B和经典霍奇金淋巴结之间的所谓灰区淋巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,纵膈组织细胞和树突细胞肿瘤以及髓系肉瘤。

董正伟
董正伟 副主任医师
上海市肺科医院 病理科