成人急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%～30%。ALL是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病，这些细胞也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。天津医科大学肿瘤医院血液科赵智刚

骨髓组织受侵

1.贫血 80%以上患者发病时贫血，表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

2.发热与感染 ALL发病时多有发热，粒细胞缺乏及功能异常导致感染，口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等是常见的感染部位。

3.出血 出血是常见的表现，可以发生在全身各部位，包括：皮肤粘膜、牙龈、女性月经过多、消化道、中枢神经系统等。

髓外组织受侵

1.淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%的患者。

2.骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，

此表现具有较强的特异性。

3.中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。轻者可无症状，部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。

4.除上述情况外，髓外组织受侵还可累睾丸、肺、胸膜、眼部等各种组织和器官，并出现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。

•血常规、血凝、生化

•骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）

•免疫分型

•细胞遗传学检测（染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH））

•分子生物学检测（包括ETV6-RUNX1、E2A-PBX1、MLL-AF4、BCR-ABL1、SIL/TAL1、MEF2D重排、ZNF384重排、TCF3-HLF、IKZF1、Ph样基因或突变检测等）

WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%即可诊断。

急性淋巴细胞白血病根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"治疗。治疗分为以下几个部分。

1.诱导治疗

诱导治疗是在疾病诊断后用化疗药物清除体内的白血病细胞，达到完全缓解的目的，使骨髓能够正常造血。

2.完全缓解后治疗

在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗，减少复发，提高生存率。

3.维持治疗

通常需要2至3年，减少白血病复发率。维持治疗期间应尽量保证每3～6个月复查1次。

维持治疗的基本方案：6-MP 60～75 mg/m 2 每日1次，MTX 15～20 mg/m 2 每周1次，Ph阳性的患者加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗。

*中枢神经系统

任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防，主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物，直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。

参考文献

1.成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）

2.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）

3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Acute Lymphoblastic Leukemia.