免疫吸附疗法治疗CIDP

病例简介

患者，女，49岁，因“四肢麻木、乏力进行性加重3月余”于2020-04-05入我院。上海德济医院神经内科陈伟民

患者于2020.01受凉感冒后出现声嘶，后逐渐左手发麻、胀痛、乏力，10天后出现左小腿发麻、左足麻痛无力，再15天后出现右手、右足麻木伴乏力；于2月13日就诊当地医院，完善腰穿、肌电图等检查，考虑急性格林巴利综合征，予“丙球20g*4天，25g*4天”，症状仍缓慢加重；于02-23再次就诊当地医院，再次行腰穿、肌电图等检查后，再次予“丙球20g*5天”治疗，症状仍无改善，且出现吞咽困难、饮水呛咳、右侧口角流涎。患者为求进一步诊治，门诊以“CIDP”收入住院。

既往双耳神经性耳聋10余年，其余无特殊。

入院查体：神清，声音嘶哑，听力下降，高级皮层功能查体未见明显异常。右侧额纹及鼻唇沟浅，右侧口角低垂；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，伸舌居中。双上肢肌力5-5-0-1级，双下肢肌力5-5-0-0级，四肢远端肌张力下降；双肱二头肌、三头肌反射（+）、桡反射（-），双膝反射（+），踝反射（-）。双手及双膝以下振动觉消失；双手及双踝以下痛温觉减退。 双侧病理征（-）。脑膜刺激征阴性。

入院前辅助检查：02.13脑脊液常规示：无色，透明，细胞数阴性，潘氏试验阴性。脑脊液生化：蛋白0.8g/L。

02.23肌电图示：上、下肢周围神经损害，伴不全传导阻滞，远近端，运动、感觉纤维均受累； 04.04肌电图示：周围神经损害，累及感觉、运动神经轴索及髓鞘。

诊断分析

患者为中年女性，亚急性起病，症状达峰时间超过8周，主要表现为四肢远端无力伴麻木，肌电图示周围神经损害，累及感觉、运动神经轴索及髓鞘；腰穿见典型蛋白-细胞分离；考虑诊断慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病(CIDP)，且为CIDP变异型。

诊疗经过

入院后予完善化验检查，评估患者病情；考虑患者疾病仍在缓慢进展，且丙球治疗无效，与患者及家属沟通病情，取得知情同意后予免疫吸附联合激素治疗。

免疫吸附共6次，免疫吸附过程中声音嘶哑较前即有明显好转，双手肌力、麻木较前有所好转；免疫吸附后双手、双足肌力较前均有好转。免疫吸附结束后第二日肌力查体：双上肢肌力5-5-3-2级，双下肢肌力5-5-2-1级。

讨论

CIDP是一类免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发；包括经典型和变异型。我们这例患者属于CIDP变异型，对免疫球蛋白治疗反应差，考虑患者病情仍在进展，且入院有肝功能异常、肺部慢性炎症等激素使用相对禁忌症，我们采用免疫吸附疗法联合激素（小剂量）治疗，疗效显著。

近年来，免疫吸附疗法在神经免疫病治疗中的作用越来越突出。较血浆置换来讲，免疫吸附副作用小，且具有高度的选择性和特异性，不影响同时的药物治疗，是神经免疫病治疗的好方法。