三甲
颞骨切除术+面神经-舌下神经吻合术治疗面神经鞘膜瘤
病例
报道
颞骨切除术+面神经-舌下神经吻合术治疗面神经鞘膜瘤
病例摘要：
患者，女，47岁
简要病史：6年前起右耳反复流脓，5年前外院曾行“中耳乳突”手术，具体不详。右耳听力下降伴口角歪斜2年。口角歪斜进行性加重伴右侧颅部发胀1年
查体：右侧外耳道被软组织封闭，未能窥及鼓膜。右侧周围性面瘫，HB-III-IV级。
辅助检查：纯音测听：右耳PTA106dB HL。言语识别率0%，言语识别阈0。
影像学检查：
术前CT:
术前MRI:
治疗经过
本例于全麻下行右侧颞骨切除术+面-舌下神经吻合术。右侧耳后C型切口向下延伸至颈部。分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣，乳突轮廓化，暴露中颅窝硬脑膜，乙状窦，去除外耳道后壁及听小骨残体，术中可见鼓室内暗红色、易出血肿瘤组织。磨开面神经垂直段骨管，见面神经垂直段粗大膨隆。沿面神经走形向下追踪至面神经出茎乳孔处可见腮腺内面神经总干正常。
沿面神经走行向上磨除骨质暴露肿瘤，切除迷路，可见面神经水平段、膝状神经节、迷路段全程受累，肿瘤向前方侵犯岩浅大神经，直至颈内动脉水平段。内侧达内听道并伸向桥小脑角。切开脑膜切除内听道及桥小脑角区肿瘤。
钝性分离胸锁乳突肌前缘，游离二腹肌并切断，显露位于颈动脉表面的舌下神经，于远端切断舌下神经，使用10-0丝线将舌下神经断端与面神经远端残端吻合。
“Blind Sac”技术封闭外耳道。
彻底止血并冲洗术腔，腹部脂肪充填整个术腔，将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合。
文献回顾及讨论
面神经鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5％是由FNS所引起。面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高。
FNS最常累及膝状神经节和鼓室段。本病临床表现以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，也可表现如听力下降、耳鸣、耳痛等。面神经鞘瘤的CT及MRI特点如下：①病变常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多；②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚；③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质压迫、骨质吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏；④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化。
在严重的颞骨、脑干外伤以及小脑脑桥角肿瘤、听神经瘤、中耳炎等手术中，面神经损伤中断时，或者内听道与迷路段损伤不能一期修复或修复失败时，均可行面-舌下神经吻合术（Ⅻ-Ⅶ吻合术）。一般认为面瘫与Ⅻ-Ⅶ吻合术的理想间隔时间是30天～1年，2年以上预后较差，因为间隔时间太长面神经纤维会发生纤维化、面部肌肉萎缩。Manni等依间隔时间不同将29例病人分为4-12月、12-24月和24月以上三组，24月随访发现，间隔时间越长则面肌功能恢复越慢，分析表明术后24月时的面部功能恢复与间隔时间有相关性，且仅第一组病例功能可恢复至HB-III级。
面神经瘤的治疗包括随访观察、立体定向放疗、手术切除以及减压手术。总体的治疗原则以保存面神经功能为首要目标。面神经瘤的治疗首选随访观察，当面神经功能进行性恶化或肿瘤进行性增大时，可根据情况选择立体定向放疗或手术治疗。
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