警惕IgG4相关性胆管炎误诊为肝门部胆管癌附1例IgG4相关性胆管炎

一、术前资料：上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科叶伯根

患者，71岁，男性，反复上腹部疼痛不适1月余，加重3天入院；患者近一月来反复出现上腹部疼痛不适，伴有腰背部放射痛，进食油腻食物时加重，无发热及黄疸，饮食减少，就诊当地医院，行B超检查提示胰头实性占位，胆囊炎，胆汁淤积，遂转入我院。

入院检查：肝功能提示总胆红素、ALT和AST均在正常范围；糖类抗原(CA19-9) 30.3ngml/↑；免疫球蛋白IgG4 11.6g/L↑(0.08-1.4)；

MRCP提示肝门胆管局部狭窄伴肝内胆管轻度扩张，请结合常规CT或MRI增强检查；胆囊炎伴小结石，胆囊底部腺肌症，肝右后叶肝内胆管发自左肝管，请结合超声检查。

上腹部CTA提示肝门区胆管壁局部明显增厚伴强化、管腔狭窄，累及邻近胆囊管，局部见结节状软组织密度影，上游肝内外胆管扩张，周围肿大淋巴结：上述改变首先考虑胆道来源恶性肿瘤性病变，请结合临床其他检查。胆囊积液、胆囊小结石，胆囊底部腺肌症；胆汁密度偏高。胰头增大、形态欠规则，胰腺炎表现，腹腔散在少许积液；请结合临床血尿淀粉酶指标。左肾稍低强化灶，缺血灶？脾脏增大伴下极多发缺血/梗死灶，脾门区小囊性灶，请随访。

PET-CT提示1.肝门胆管走形区软组织结节伴FDG代谢增高，肿瘤性病变需考虑，建议病理明确；肝内胆管轻度扩张。慢性胆囊炎伴胆囊积液；2.胰腺饱满伴FDG代谢轻度增高，胰腺炎不除外。脾脏偏大伴梗塞灶形成；脾门处小囊性灶，建议随访；3.双侧颌下淋巴结炎性改变；4.右肺上叶小肺气囊；右肺上叶水平裂旁小钙化灶；双肺上叶多发小斑点灶，建议随访；双肺下叶纤维条索灶。纵隔及双侧肺门淋巴结炎性增生。右侧水平裂胸膜局部钙化；5.前列腺增生；前列腺软组织结节伴FDG代谢轻度增高，请结合血清PSA及前列腺超声检查。盆腔积液；6.双侧髋关节周围炎。左侧髂骨骨岛形成；7.老年脑改变。

二、手术情况：

患者于2020年04月01日在全身麻醉下行胆囊切除术+胆总管探查+T管外引流术，术中诊断为狭窄性胆管炎、胆囊结石伴有急性胆囊炎，术中见少量淡黄色腹水，腹盆腔未见肿瘤转移，胆囊肿大，呈亚急性炎症改变，内有多枚细小结石，被大网膜包裹，扪及胆囊管及胆总管上段以及肝总管以及右肝管质硬，探查胆总管见胆管壁增厚，管腔黏膜未见异常，肝门胆管及胆总管下端通畅，另见胰腺弥漫性质硬，肝十二指肠韧带内见多枚肿大淋巴结，术中分别切除胆囊以及胆管壁送检快速病理，均提示慢性炎症，未见肿瘤，遂行胆囊切除+胆总管探查+T管外引流术，手术顺利，术中出血100ml，置16号T管一根。

三、术后病理：

1.慢性胆囊炎急性发作。 切缘阴性。胆囊IgG（+）、IgG4（非特异性+）、p53（-）、Ki67（5%）；

2.“胆道壁”慢性炎。“胆道壁”IgG（+）、IgG4（非特异性+）、p53（-）、Ki67（5%）

四、术后情况：

恢复顺利，无并发症，术后第7天出院，切口愈合良好。

五、病例总结：

IgG4相关性胆管炎与胆管癌较难鉴别，不能除外胆管癌时，可剖腹探查快速病理明确。该例患者术前临床资料诊断为肝门部胆管癌，但临床表现亦有不符，如患者主要症状为腹痛，而非无痛性黄疸；IgG4阳性；MRCP显示肝门部胆管呈外压型狭窄，而非腔内截断性狭窄。术中探查发现更倾向于胆管炎症，反复送检快速病理均提示为胆道慢性炎症，放弃行肝门部胆管癌根治术（右半肝切除+肝外胆管切除+胆肠内引流术）；术后常规病理及免疫组化支持IgG4相关性胆管炎的诊断。

六、后续治疗：

IgG4相关性胆管炎首选类固醇类激素治疗。关于激素的使用量和维持时间尚存争议。并且仍有30％～50％的患者会在治疗过程中或结束后出现复发。复发的高危因素包括血清IgG4水平持续升高、胆管近端狭窄等。复发后激素治疗仍然有效，不能耐受激素者，利妥昔单抗治疗可能有效。

七、小结

IgG4相关性胆管炎是一种首选激素为治疗方案的内科疾病，漏诊或误诊可给患者带来不必要的手术创伤；然而对于IgG4相关性胆管炎与胆道肿瘤不易鉴别时，可行必要的手术探查，取病理明确诊断。