脊髓空洞症：你最需要搞清楚的几件事

1.什么是脊髓空洞症？北京大学第一医院神经外科许菲璠

脊髓空洞症是一种慢性、进行性的脊髓退行性病变。在致病原因的影响下导致脊髓中央管扩大或形成管状空腔，周围胶质增生，从而引起受累的脊髓节段神经损伤症状。

2.什么原因会导致脊髓空洞？

发病原因多样，每个病人的病因都可能不同：

（1）先天性发育异常：合并小脑扁桃体下疝、颅底凹陷、扁平颅底

（2）脊髓及占位病变：脊髓肿瘤、小脑肿瘤、蛛网膜囊肿、椎间盘突出压迫、脊髓损伤

（3）炎性病变：蛛网膜炎、蛛网膜下腔出血

（4）特发性：当没有查出导致脊髓空洞的明确原因时，称为特发性脊髓空洞

3.常见临床表现有哪些？

脊髓空洞症的症状程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

（1）感觉障碍：感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，如上肢、肩部、胸部麻木、疼痛、发凉、蚁行感等。常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉和深感觉存在。患者往往发现对水温感觉不一样，甚至会烫伤而不知。

（2）运动障碍：表现为肌肉无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛及胸部肌肉，严重者呈现爪形手畸形。一侧或两侧下肢可发生上运动元性部分瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，腹壁反射消失及病理征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

（3）自主神经损伤症状：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，称为神经源性骨关节损害。肢体与躯干可出现汗液分泌异常现象，多局限于身体一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤粗糙、指端发紫、肿胀、感觉减退。当脊髓空洞累及脊髓（颈8-胸1脊髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复泌尿系感染。

（4）延髓损伤症状：构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温度觉障碍，仅触觉保留。

4. 检查方法有哪些？

（1）核磁共振：诊断脊髓空洞症的金标准

（2）CT：用于明确颅底畸形的严重程度

（3）X光：用于头颈部畸形的简单筛查方法

（4）肌电图：对神经源性损害非常敏感，可发现脊髓前角的损害

5. 脊髓空洞症应该在什么科室就诊？

神经外科

6. 治疗方法及目的：

脊髓空洞的出现提示脊髓已长期严重受损（可逆性差），所以治疗目的一方面是希望通过手术一定程度上改善生活质量，更重要的是为了控制并减缓脊髓功能的进一步损伤，防止未来出现严重而不可逆的后果。

（1）手术治疗：

手术方案会根据不同情况有所调整：

• 对于以合并小脑扁桃体下疝的患者，优先处理小脑扁桃体下疝畸形。根据下疝程度，可以行枕下减压术、枕下减压+硬膜成形术、枕下减压+硬膜成形+部分小脑扁桃体切除术。（见下方示意图）

• 因脊髓肿瘤导致的脊髓空洞首先切除肿瘤

• 因颅颈交界区发育畸形导致的脊髓空洞，优先解决骨性畸形，提高颅颈交界区稳定性

• 因脊髓栓系导致的脊髓空洞，应彻底松解脊髓栓系

• 因炎症导致的可以先处理局部粘连

• 因椎间盘突出压迫脊髓导致的可以通过颈前路或后路手术解除脊髓压迫

• 对于空洞持续或进展性的患者，可行脊髓空洞造瘘术

（2）保守治疗：（效果一般）

物理治疗：针灸、理疗、高压氧，可以改善局部血液循环，缓解炎症、肌肉萎缩；神经营养药物可以改善微循环神经功能。

7.预后效果如何？

术后一般6-7天就可以出院。

(1). 大多数患者术后生活质量能得到改善，疼痛改善相对明显，感觉障碍往往改善效果有限。对于术前已经出现严重肌肉萎缩、大小便障碍等症状的患者，恢复效果较差（所以更建议患者明确诊断后早期手术治疗）。

(2). 脊髓空洞多数可见不同程度缩小。

(3). 越早手术治疗，远期疗效越好。

(4). 早期手术可以最大限度减少神经功能损伤，获得更好的预后

(5). 术后仍需要坚持康复锻炼并定期复查

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