小儿星形细胞瘤

星形细胞瘤（Astrocytoma）是儿童最常见的脑内肿瘤，可发生在后颅窝，亦可发生在大脑半球，60%～70%位于后颅窝，在儿童后颅窝星形细胞瘤发病率仅低于髓母细胞瘤，约占后颅窝肿瘤的20%左右。

【病理】

后颅窝星形细胞瘤大多数位于小脑半球，中线小脑蚓部，少数位于桥脑小脑角。肿瘤可以囊性、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴瘤结节。钙化少见，主要见于肿瘤的实质部分。囊性变是星形细胞瘤的显著特征，囊性变有两种类型：一种是肿瘤组织内有单房或多房的囊，其囊壁由肿瘤组织构成，肿瘤可有边界，但部分可边界不清。另一种为一个很大的囊性占位，瘤内有瘤结节附于囊壁上，囊液为棕黄色的液体，通常囊内液体蛋白质含量较高，少数可伴有坏死和出血。

临床上有助于医生对患者预后作出判断的4级分类系统，依据肿瘤细胞是否存在核异型性，有丝分裂，内皮细胞增生和坏死作为明确肿瘤级别的指标，WHO依肿瘤良、恶性程度不同分为I－IV级。

I级 组织学上表现为相当好的分化程度：包括毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。

II级 分化较好的星形细胞瘤，但有弥漫性浸润，包括多形性黄色星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤。

III级 间变性星形细胞瘤和间变性多形性黄色星形细胞瘤（细胞数增加，多形性，核不典型，有丝分裂，无血管增殖或坏死）

IV级 胶质细胞瘤包括其亚型巨细胞胶质母细胞瘤及胶质细胞肉瘤，组织学表现为细胞高度密集，间变性，多变性，明显的血管增殖或坏死。

低级别的星形细胞瘤：在儿童最常发生在小脑半球，小脑低级别星形细胞瘤占所有儿童颅内肿瘤的15～18％。其中70～80％为毛细胞型星形细胞瘤，毛细胞型星形细胞瘤由2种组织组成：含有多种长纤维的双极成胶质细胞和由散在的纤维原生质星形细胞组成的纤维囊性结构。由于毛细胞型星形细胞瘤预后较好，在临床实际分类上常将与其它低级别星形细胞瘤区分开来。

另外，1型神经纤维瘤病和结节性硬化症分别与毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤存在明显相关性。

间变性星形细胞瘤：组织学特点上星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高，但缺少胶质母细胞瘤的特点。

胶质母细胞瘤：又称成胶质细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤，目前临床上统称胶质母细胞瘤。组织学上除细胞高度密集，核异型性，有丝分裂程度高外，有明显的血管内皮细胞增生和坏死。胶质母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。

儿童星形细胞瘤的分子表现与成人存在明显差异，多数病例的染色体核型正常。对于毛细胞型星形细胞瘤来说，存在BRAF基因融合的病例较BRAF V600E突变者预后更佳。

【临床表现】

小脑星形细胞瘤的临床表现与其它后颅窝肿瘤相同，为颅内压增高和小脑损害，通常颅内压增高出现较早，小脑症状出现则较晚。小脑星形细胞瘤易引起梗阻性脑积水，头痛，呕吐为首发症状。头痛初始为间歇性，多在枕部，亦可发生在前额部，随疾病发展头痛变为持续性，常伴有喷射性呕吐。在年龄较小的患儿，因不能用语言表达主诉时，常有用手击打头部的表现。呕吐常发生在清晨，呕吐时可伴有或不伴有头痛。呕吐后头痛症状减轻，与呕吐时脱水和过度屏气降低了颅内压有关。

小脑损害症状表现为单侧肢体共济失调，上肢比下肢明显表现为持物不稳，动作笨拙。肿瘤位于蚓部或近中线者，出现平衡障碍或共济失调，表现为行走蹒跚，容易跌倒、倾倒，严重者不能行走和站立。神经系统检查时，常发现眼球震颤，其他表现如颈部抵抗和强迫体位在临床上常误诊为颈椎半脱位而就诊骨科，此为小脑扁桃体下疝压迫颈神经根所致。

儿童大脑半球的星形细胞瘤表现为颅内压增高和局灶性神经系统体征。颅内压增高症状包括头痛，呕吐，视乳头水肿等，局灶性神经系统症状为癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。

【辅助检查】

1. CT检查 典型的囊性星形细胞瘤表现为小脑半球或蚓部圆形或椭圆形囊性肿瘤，其边界清楚，囊液密度值接近或高于脑脊液，囊壁上可见密度高于囊液但低于脑实质的瘤结节。CT增强扫描囊壁不强化，而瘤结节明显强化。实质性肿瘤中央坏死者，实质部分和囊壁CT平扫一般为等、低密度，CT增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示为不规则，不均一强化，囊性部分可为单房或多房，各种小脑星形细胞瘤的肿瘤周围均有不同程度的低密度脑水肿区，有明显的占位效应，第四脑室受压变形，移位，常并发梗阻性脑积水，肿瘤较大时，脑干也可被推移。

大脑半球星形细胞瘤CT表现多种多样，平扫实质部分以低密度为主，少数为等密度。CT增强扫描实质部分可以完全强化，部分强化或不强化。

2. MRI检查 肿瘤位于幕下者：囊性或囊性为主的肿瘤，囊液含蛋白质较高，呈明显长T₁与T₂信号。如肿瘤外围有实质部分，呈等信号并有轻、中度异常对比增强。注射Gd-DTPA后瘤体实质性部分可明显强化，而囊性部分不强化，瘤结节可见强化。矢状位扫描有助于明确肿瘤位置以及与邻近的结构关系。

肿瘤位于幕上者：大脑半球的星形细胞瘤实质性部分近乎等信号，囊性部分往往呈长T₁ 、T₂信号，实质并有囊性成分则兼有上述二种信号。

低级别星形细胞瘤在CT上为边界不清楚的低密度肿块，缺少占位效应，周边水肿和肿瘤质地不均匀。囊性变和钙化占11％～29％和2％～8％，在MRI上表现为低和等T₁信号、T₂高信号。CT和MRI增强扫描时可以增强，也可以不增强。但毛细胞型星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。

间变性星形细胞瘤在CT上边界较低级别星形细胞瘤明显。MRI上肿瘤表现为T₁低或等信号，T₂高信号。一般讲，肿瘤增强明显和肿瘤周围水肿明显提示星形细胞恶性程度高。这点对鉴别间变性星形细胞瘤和低级别星形细胞瘤具有重要意义。

胶质母细胞瘤在CT和MRI上表现为边界清楚的占位性病变，增强扫描后肿瘤强化明显，肿瘤占位效应，周边水肿明显，肿瘤内信号不均匀。在MRI上肿瘤边缘表现为不规则高信号区。

【鉴别诊断】

小脑星形细胞瘤主要以颅内压增高和小脑半球损害为特征，主要与髓母细胞瘤，室管膜瘤相鉴别：① 髓母细胞瘤：发病年龄相对较小，肿瘤主要位于蚓部，蚓部损害较半球损害明显。CT平扫表现为小脑蚓部边界清楚的等、高密度肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶，肿瘤的囊变及钙化少见。② 室管膜瘤：室管膜瘤起源于第四脑室的室管膜上皮，因刺激第四脑室底，发病早期引起较频繁的呕吐，CT平扫肿瘤呈等高密度或略高密度病灶，半数以上的室管膜瘤平扫时可见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶，周围无脑水肿带。

【治疗】

星形细胞瘤对放射治疗及化疗不甚敏感，故手术治疗是惟一有效的治疗方法。对颅内压高（头痛、呕吐频），梗阻性脑积水严重，临床上患儿一般情况较差者（脉搏、呼吸变慢，血压升高）宜先行脑室镜下三脑室造口术脑室外引流术或脑室腹腔分流术。脑室外引流放液速度不宜太快，连接外引流装置其高度通常在脑室水平以上1.46Kpa（150mmH₂O），根据年龄，控制每日引流的脑脊液量，保持24小时均匀滴出。一般在3～5天内行开颅肿瘤切除术。若引流后脑干受压不缓解，应急诊手术。

选择后颅窝中线切口，电锯锯开枕鳞部，骨窗于肿瘤侧则应锯开多些。若硬脑膜张力高肿瘤囊较大，则应先用脑针经硬脑膜直接穿刺肿瘤囊抽出囊液后再打开硬脑膜。肿瘤位置确定后，可在直视下或显微镜下切除肿瘤，肿瘤若在囊内，打开囊壁后寻找瘤结节，瘤结节切除后已达到根治目的，不必处理囊壁，若肿瘤实性或囊在瘤内，应可能多地切除肿瘤而不损伤正常的小脑组织。当肿瘤侵犯脑干时，不可强求全切除，否则会造成脑干损伤。肿瘤质地较硬或体积大，可用超声刀切除肿瘤，肿瘤切除后，止血要彻底，硬脑膜缝合严密，防止脑脊液漏，骨瓣用颅骨锁复位，肿瘤未能全切除或恶性变者，术后加以放射辅助治疗，低龄儿童需要接受化疗。