腹膜透析并发症——腹茧症

腹膜透析(PD)是终末期肾脏疾病替代治疗的主要方法。腹膜透析具有可居家操作以及保护残肾功能等优势，目前在临床广泛应用。腹膜透析的并发症是影响腹膜透析年限的重要因素，腹膜透析根据并发症发生的时间，可以分为早期并发症和晚期并发症。早期并发症一般发生在置管术后1～2周内，多为导管相关并发症。晚期并发症包括腹膜炎，胸腹膜瘘，子宫内膜异位症引起血性腹水等。近期我院一腹膜透析患者出现反复腹痛，停止排气排便，于我院外科入院，诊断不全肠梗阻，经保守治疗后患者仍有恶心、呕吐、持续腹痛等不适，遂腹腔镜下腹腔探查。进镜后发现患者肠管被纤维素包裹，附着于腹壁，腹腔内见广泛纤维粘连、包裹改变。见下图

该图为我院拍摄

此种改变为典型腹膜透析相关腹茧症改变。因患者广泛肠管粘连，腹腔镜下松解效果差，予转为开腹。开腹后充分剥离附着肠管，粘连松解。术中分离纤维素粘连时出现肠管出血。因患者腹膜透析引起腹腔广泛纤维素形成改变，因此停止腹透，予术中拔除腹膜透析导管，术后改为血液透析方式。术后患者恢复良好，恶心呕吐症状消失，可顺利进食、排便，继续血液透析无其他不适。

1907年Owtschinnikow首次报道慢性纤维包裹性腹膜炎，1978年Foo等报道310例慢性纤维包裹性腹膜炎，并命名为“腹茧症”。

腹茧症可分为原发性和继发性两种，前者无明确致病原因，发病罕见；后者又称硬化性包裹性腹膜炎(sclerosing encapsulating peritonitis，SEP)，常见原因包括：长期服用β-肾上腺素能受体阻滞剂、脑室腹膜分流术、儿童小肠移植、原位肝移植、肉样瘤病、系统性红斑狼疮及腹膜透析（peritoneal dialysis ，PD)等。

本病例分享的腹茧症就是典型的透析相关的硬化性包裹性腹膜炎。腹茧症是腹膜透析罕见但严重的并发症。1980年Gandhi VC首次报导了维持性腹膜透析相关的SEP，其特征是进行性的腹腔内炎症过程导致形成新的纤维组织条带，覆盖、束缚并且收缩内脏，从而损害肠蠕动。PD的治疗持续时间是发生SEP的重要因素，随着PD年限增加，SEP发病率明显升高。目前国外多中心研究发现PD相关SEP发病率为0.54%至0.9%。单中心研究发现PD少于2年者SEP发病率为1.9％，超过8年发病率高达19.4％。继发于PD的SEP导致的营养不良和脓毒血症致使死亡率高达24%。多数发生腹茧症患者腹膜透析时间超过4年，并且具有高转运特征。

2 诊断 轻症腹茧症患者多数无特异性临床症状，易误诊漏诊。长期行腹膜透析治疗的患者反复出现胃肠道症状，包括腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲减退等症状，且无腹膜炎、腹部手术及外伤史，不明原因肠梗阻或出现腹部包块，应考虑腹茧症可能。术前影像学检查对本病的诊断很有价值。

典型病变的患者CT有特征性表现：“菜花征”，其中小肠袢被囊聚集到腹部中央。

该图来源网络

CTE显示出小肠袢团聚在一个明确的膜状结构内，该结构占据了左上象限（图1）并到达了腹部的右下象限（图2）。所有的小肠袢都位于腹后壁。但是，没有肠管扩张或增厚。膜是光滑的并且均匀地增强而没有结节或钙化。

该图来源网络

消化道造影示腹部包块内为折叠的小肠，肠袢排列成“菜花样”征，加压后肠管不易分离，推动腹块此段小肠随之移动。

CT检查示肠袢被增厚的腹膜包裹，其内为盘曲成团的肠管聚集征，常伴肠管扩张、积气、积液，增强后膜状物强化。

x线腹部平片主要显示腹茧症继发改变，主要是不全性肠梗阻征象，缺乏特异性，包括小肠扩张积液、积气，液平等。

MRI可直接显示肥厚、迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况。

B超检查亦有一定的特点，可以提示肿物为粘连的肠管，外披一层厚的弱回声组织，并可观察有无腹水及肠蠕动，其缺点是容易受肠道气体的干扰，显示膜状组织和腹水不如CT清晰。

腹腔镜检查可提高本病的术前诊断率，并可以术中处理，可避免大范围的腹腔探查，使手术创伤降到最低。

3 处理原则 目前手术治疗还是保守治疗尚无共识。治疗关键在于早期发现SEP，停止腹膜透析，转为血液透析，可以应用肠外营养，保证肠道休息。出现肠梗阻时考虑外科治疗。无症状或症状轻微因其他疾病在检查(如X线、B超、CT等)时确诊的腹茧症患者，特别是长期行PD的患者可不予处理或采用非手术治疗；对引起腹胀、腹痛伴呕吐等消化道梗阻疗状者，则应积极手术治疗。

4 预后 目前病例报道手术治疗后患者均恢复良好，患者主要死因仍为尿毒症相关并发症。