儿童常见体表包块之【毛母质瘤/钙化上皮瘤】

临床上，我们偶尔能见到面颈部莫名其妙长一小包块的儿童，医生提示可能是毛母质瘤，建议切除，那么，这个毛母质瘤到底是什么呢。

「毛母质瘤」，顾名思义，应该逐字理解。“毛”说明它和毛发有关，“母质”代表毛母质细胞（位于毛囊），“瘤”就是肿瘤。当然，看见“瘤”字先不要着急，这里的肿瘤是良性的小包块。

首先，毛母质瘤最早由 Malherbe 和 Chenantais于 1880 年首次报道。 早期，研究者认为该病变起源于皮脂腺，并结合肿瘤钙化的特点，将其称为 Malherbe 钙化上皮瘤。后来的研究证实，该肿瘤其实起源于毛母质细胞，因此后来更名为毛母质瘤。

本病发病确切原因不明，WNT-信号通路中β-连环蛋白的激活突变似乎与该肿瘤的发病机制有关。看不懂不要紧，只告诉家长们一句话，毛母质瘤不是遗传性的。也偶有病例报道，昆虫叮咬及疫苗接种等创伤也可能是诱发的因素。

而非常罕见的「多发性毛母质瘤」则可伴发于强直性肌营养不良(Steinert's病)、Gardner's综合征、Turners综合征、9-三体综合征、Kabuki综合征、Rubinstein-Taybi综合征和胶质母细胞瘤。

毛母质瘤可见于所有年龄段，但儿童和50岁以上成年人中最多见。发病部位最常见于头面部，再依次为颈部、上 肢、躯干、下肢，呈现出“自上向下，由多到少” 的 分布特点。至于为什么，我们可以推测，是由于头面部中毛囊密度较高所致啦。

图源文献：[1]张勇,周启星,成琦, 等.儿童毛母质瘤的临床特点和术前诊断方法分析[J].中华整形外科杂志,2019,35(11):1107-1113. DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.11.010.

毛母质瘤病变大都表现为与皮肤紧密粘连，触之坚实，无明显压痛，其表面皮肤呈现正常肤色、 红色或蓝紫色，皮肤颜色的变化可能是由出血引起的。患者一般无自觉症状， 其表面皮肤一般完好，只有当继发感染时可出现红、肿、热、痛，或化脓、破溃等症状。偶尔，毛母质瘤也会形成经表皮的排出孔(穿孔)，排出部分钙化或骨化的肿瘤。

毛母质瘤病变直径大小通常为0.5cm-3.0cm，大于5cm的病例少见。

因为不是特别常见，临床上这种包块可能会被误诊为皮脂腺囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿甚至血管瘤，而其最终诊断需要病理明确。

遗憾的是，毛母质瘤基本都不会自发消失，因此手术是其首选的治疗方式，当肿瘤与其覆盖的真皮粘连时，还需将覆盖的皮肤一同切除。本病术后一般可治愈，很少复发。