先天性髌骨脱位的诊治新技术

髌骨，老百姓称“膝盖骨”：是下肢正常行走和维持正常形态的重要骨骼，其位于股骨远端内外髁之间，髌骨位置发生异常则考虑髌骨脱位。髌骨脱位最常见的是外伤性髌骨脱位，但儿童少见，习惯性髌骨脱位；先天性髌骨脱位（最少见）。治疗上以先天性髌骨脱位最为难治。我们通过新的手术方式（改良Langenskiold和Grammont方法联合治疗先天性髌骨脱位），获得良好的效果。现将先天性髌骨脱位的诊断及治疗进行简要的科普。复旦大学附属儿科医院骨科宁波

1、什么是先天性髌骨脱位？

先天性髌骨脱位不常见，很难进行定义，可以理解为出生即有髌骨脱位，但很难早期发现，也有定义为固定的髌骨脱位，即无法复位的髌骨脱位，且没有外伤史，用于和习惯性外伤性髌骨脱位相鉴别。也可通过影像学检查观察股骨髁的改变情况用于判断。

图1 双髌骨脱位，膝关节屈曲外翻畸形明显

2、如何诊断先天性髌骨脱位？

诊断困难，由于髌骨骨化中心（X线显影）多在4-6岁以上才出现，故很多出现漏诊，当出生后发现膝关节外翻（多见）或不能完全伸直且随着年龄增长没有好转甚至加重，则需要高度怀疑。进一步检查，触及髌骨位于膝关节外上方。

图2 左髌骨脱位，X线髌骨未显影

3、先天性髌骨脱位原因是什么？

原因不明，可能会合并其他畸形，如软骨发育不全、21-三体综合症及其他畸形等基因学改变

图3 多合并其他畸形基因学改变

4、怀疑髌骨脱位需要做哪些检查？

对于小年龄（骨化中心出现前）可做磁共振检查来明确；大年龄X线及CT可明确诊断，同时要排除其他畸形的存在。

图4 先天性髌骨脱位X线、CT及小年龄磁共振检查

5、治疗

先天性髌骨脱位的治疗只有进行手术治疗，治疗时间理论上越早越好，早期恢复正常膝关节的对应关系，促进骨骼的正常发育，但是由于需要进行一系列的肌腱及软组织重建手术，我们多在18月大进行手术。手术重建的方式多样，但全套解决方案不成熟，我们将用于膝关节稳定的手术进行改良，治疗先天性髌骨脱位，同时使用阔筋膜对有不稳定的膝关节进行稳定，并且可以矫正膝外翻，对有屈曲畸形的增加个体化方案，取得良好效果（见下图）；（本方法获得院级新技术优胜奖及上海市医务工会“星光计划”入围奖）

图5 先天性髌骨脱位术前（上）术后（下）对比

6、术后注意事项

对于儿童来说，术后需要进行石膏固定6周，然后床上功能锻炼6周，缓慢下地行走。

先天性髌骨脱位治疗是髌骨脱位中最为困难的，及早的术前准备及完备的手术方案，是成功治疗的基础，通过对手术方式的改进，术后康复的加强，早期获得正确的治疗是可以获得良好的效果的。