新生儿耳廓畸形科普（一）

1.构成：耳廓以弹性纤维软骨组织为支架，外覆软骨膜和皮肤，下端的耳垂为脂肪与结缔组织构成，没有软骨。耳廓属于外耳的一部分，与头颅约成30°角，左右对称，分为前（外）面和后（内）面。

2.耳廓主要的表面标志：耳廓前面凹凸不平，主要标志有耳轮、对耳轮、舟状窝、三角窝、耳甲艇、耳轮脚、耳甲腔、耳屏、对耳屏、耳前切迹等。耳廓后面较平整而稍隆起，其附着处为耳廓后沟。

耳廓畸形通常为先天性疾病，是胚胎发育时第一、第二腮弓发育异常所致，可表现为位置、大小、形态等各方面的异常。畸形发生率较高，文献统计约为55%。耳廓形态畸形也可能与子宫内、产道、产后睡姿等持续压迫有关。孕妇肝炎史、异常妊娠、异常分娩、新生儿体重超过4000g、胎膜早破是相关的危险因素。

家长最关心的是畸形耳是否影响听力。首先我们了解下声音传入内耳的途径，有两种，一是空气传导，即通过鼓膜和听骨链传入内耳，这是主要的传导方式；二是通过颅骨传导到内耳，也叫骨传导，即声波直接经颅骨使外淋巴波动，并激动耳蜗螺旋器产生听觉。耳廓的主要功能为收集并传递声波到外耳道，所以当耳廓存在畸形时，会影响声音的收集和传递，进而影响听力，有调查显示耳畸形有听力损失者可占71%。

1.影响容貌甚至工作：轻微畸形不会产生多大影响，但较重畸形会影响美观，而多数单位招聘工作要求五官端正。

2.影响心理：随着宝宝的成长会产生心理障碍，较常见的有自卑、不爱与人交流沟通、敏感及消极情绪等。

3.影响生活：隐耳、垂耳宝宝会影响戴口罩和眼镜，挂不上或者挂上后老掉。耳轮脚横突、耳甲腔狭窄会影响戴耳机。

包括两大类：一是形态畸形：即耳廓肌肉发育异常或因异常外力作用使耳廓产生的扭曲变形，解剖结构存在，以形态异常为主，没有皮肤和软骨缺损。常见的有招风耳、环缩耳、猿耳、垂耳、杯状耳、隐耳、耳轮畸形、耳甲异常凸起等，还有混合畸形等复杂畸形。

招风耳表现为耳廓较大且前倾，与颅骨夹角呈90°，没有对耳轮，看不到耳舟。

环缩耳表现为耳轮缘与对耳轮粘连，耳舟消失，看不到耳舟和对耳轮。

耳轮缘不卷曲，对耳轮上脚消失。对耳轮上脚与耳轮间异常突起，形成对耳轮第三脚。

耳轮自身折叠，耳廓高度降低，耳廓上部呈幕状垂落，遮盖对耳轮上脚。

耳廓软骨上端隐入颞部头皮下，上方的颅耳沟变浅或消失，无明显的耳后沟。重度者耳轮向前卷曲、舟状窝变形、对耳轮扭曲变形。

耳轮缘不卷曲、扁平等

耳轮脚凸起延伸至对耳轮

耳甲腔异常凸出

患者平躺时，耳廓呈向上的杯子样，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位。

二是结构畸形：即胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形，以解剖结构缺失为主，最常见的是小耳畸形，除耳廓畸形外，常合并外耳道狭窄或闭锁，同时伴有不同程度的中耳畸形及传导性耳聋。

流行病学调查统计新生儿耳廓形态畸形发生率美国为25-35%，日本为55.2%，我国为40%左右，仅10%会自行改善,也就是说仅有大约1/5的患儿可以自己长好，其余大部分的患儿不能自行改善，自愈率很低，需要干预治疗，目前首选耳模型矫治器行无创力学矫正。

对于结构畸形是不能自愈的，一般需要在6岁以后行手术矫治。