神经内分泌肿瘤是一类比较少见的肿瘤，跟癌不是一回事。在谈癌色变的今天，不那么起眼。本着蹭热度的一贯做法，介绍一下相关的名人。乔布斯得的就是胰腺神经内分泌肿瘤，跟胰腺癌不是一个概念，胰腺神经内分泌肿瘤，占胰腺肿瘤比例不到5%，这种肿瘤生长缓慢，手术切除后预后一般较好，因此，乔布斯能存活八年不足为奇。

神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但胃肠胰神经内分泌肿瘤是其最常见的类型，约占所有神经内分泌肿瘤的70%左右。其发病率低，症状多样且复杂。

神经内分泌肿瘤的良恶性程度差异较大，有生长缓慢、表现惰性的良性治疗，有低度恶性的治疗，也有恶性明显、转移倾向明显的肿瘤。因此也根据肿瘤性质进行了相应命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神经内分泌肿瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神经内分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神经内分泌癌，神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）截然不同，神经内分泌癌恶性程度较高。

神经内分泌肿瘤需要病理诊断，不光需要考虑分化程度（G分级），还需要考虑Ki67。一般而言，G1和G2的恶性程度较低，而G3的恶性程度较高。

根据肿瘤是否分泌激素并引起典型的临床症状，可以将神经内分泌肿瘤分为两大类:有功能性和无功能性。

所谓‘有功能’是指神经内分泌肿瘤细胞会分泌各种激素，引起与激素相关的临床症状。例如能分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤，可使患者反复发作不明原因的低血糖；分泌血管活性肠肽的肿瘤，在可使患者总是莫名其妙地腹泻。另一类分泌胃泌素的肿瘤，能使患者出现难以愈合的胃或者十二指肠溃疡；导致病人反复出现面色潮红的肿瘤，则能分泌一种叫做5－羟色胺的血管活性物质。但总体而言，这种“有功能”的神经内分泌肿瘤在临床上仅占了不到20%。”

至于“无功能”的神经内分泌肿瘤，在临床上大约占了80%。这些肿瘤虽然也起源于神经内分泌细胞，但没有分泌激素的功能，因而也不引起前面所讲的与激素有关的典型临床症状。“这些患者早期几乎没有任何明显表现，肿瘤在体内悄无声息的生长，很多人都是在体检中发现体内某个地方长出了一个肿块，最后才证实为神经内分泌肿瘤。”

直肠部位的神经内分泌肿瘤占第三位，上升快，亚非发病率1.25-1.8/10万，显著高于欧美2-3倍，确诊中位年龄56岁，92%确诊时属于局限期（肠镜检查发现息肉或粘膜下隆起）。

神经内分泌肿瘤的分期检查手段主要包括：常规影像检查胸腹盆增强CT/MRI，肝转移患者肝脏增强MRI，另外⁶⁸Ga-PET-CT和¹⁸F-FDG-PET-CT相互补充合理并应用，此外建议Ki67>10%的神经内分泌肿瘤患者进行双显像检查。

⁶⁸Ga-PET-CT和^99mTc-奥曲肽显像，是一种有别于常用的¹⁸F-FDG-PET-CT特殊检查。其原理是多数神经内分泌肿瘤过度表达生长抑素受体（SSTR2）。因此，应用放射性核素标记奥曲肽，利用受体-配体特异性结合原理进行显像，可以查找原发灶和准确分期

早期神经内分泌肿瘤以手术治疗为主，包括内镜下切除、根治性手术切除。晚期患者以全身治疗为主，其中生长抑素类似物可以作为基础治疗，尤其是对于有明显症状的患者（如腹泻，潮红)。不能手术的胰腺神经内分泌肿瘤，也可选择化疗、放疗等治疗手段。

神经内分泌的预后需要结合肿瘤的恶性程度以及是否转移来确定。其10年生存率在局限期是 80%，出现区域转移约为40-50%，出现远处转移不足5%。