重型再生障碍性贫血一例

一、病例

患者2 月前查体时发现贫血及血小板减少，偶伴腹痛、腹胀及心慌胸闷。后就诊于当地医院查血常规：红细胞：2.36*1012/L,血红蛋白：86g/L,血小板：50*109/L。骨髓细胞形态学示：骨髓增生尚活跃，全片未见巨核细胞。2020-12-26骨髓组织病理：送检浅骨组织，髓腔内见脂肪组织填充，未见明显造血组织。骨髓活检示：骨髓增生低下，脂肪约占髓腔面积的80%，仅见少量造血成分，红系、粒系少见，形态未见明显异常，查见少量疑似巨核细胞。免疫组化：CD234a(红系+)，CD34(个别细胞+)，CD61（巨核系+），CK(-),MPO(粒系+)。特殊染色：网织纤维染色（+），考虑为再生障碍性贫血。患者入住我院后2022-01-21血常规示：白细胞：4.26*109/L，中性粒细胞：0.47*109/L，血红蛋白：94g/L，红细胞：2.57*1012/L，血小板：2*109/L。诊断为重型再生障碍性贫血，行ATG治疗。

中医诊断：虚损病 肾阴阳两虚证

处方：生地黄12 仙鹤草30茜草15白茅根15黄芩炭12绵马贯众炭12藕节30三七粉3 茯苓30白芨12甘草6 山药30

二、分析

重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

诊断标准：

1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%。

2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×10^9/L；网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9>/L为极重型。

可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

在治疗上，用抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，猪ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，马ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程4～10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程，但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重，过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症，如PNH、MDS、AML等。

国内疗效标准：（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。