胸膜肺母细胞瘤

小儿胸膜肺母细胞瘤实际上是一种非常罕见的、恶性程度很高的肺部肿瘤，多见于6岁以下儿童。

它的常见症状不具有特殊性，和普通的上呼吸道感染和肺炎的表现相似，例如咳嗽、发热、胸痛、呼吸困难等，少数患儿会出现胸腔积液、气胸等症状，也会有食欲不振、不明原因的体重减轻等表现。正因为这一点，小儿胸膜肺母细胞瘤的误诊率竟高达96%，因此，如果小朋友出现不明原因的、长期、反复的呼吸道症状伴有全身表现的话，家长和医生们就应该给予重视。

我们通过胸片、胸部CT进行检查，可以发现小儿胸膜肺母细胞瘤多位于肺的周边，甚至位于胸膜上，表现为类圆形的肿块，少数可能伴有胸腔积液。有的肿瘤也可能很大，甚至可以侵占半侧胸部。根据肿瘤的病理切片，可以将胸膜肺母细胞瘤分为I、II、III三型；其中I型是单纯囊性的，多表现为巨大多囊中午，壁厚，和先天性肺囊肿很类似；II型是囊实性；III型是完全实性，不存在囊性结构。

小儿胸膜肺母细胞瘤总的治疗原则是如果肿瘤可以基本完全切除尽量先手术；不能完全切除的可以先活检，明确诊断之后先化疗再手术。根据不同病理分型和肿瘤分期，I型主要以手术为主；II型及III型术后需要进行化疗，必要时需要2次或3次手术治疗。

小儿胸膜肺母细胞瘤是一种侵袭性的肿瘤，预后较差，常常在手术后1-3个月复发，如果有肺外肿瘤转移（胸膜、膈肌或纵膈）则预后更差。I型预后较好，II型及III型预后较差。胸膜肺母细胞瘤的复发多发生于前2-3年的随访过程中，并且II型及III型比较容易发生脑内转移，因此在随访过程中，即使胸部疾病已经控制，也要注意脑部转移灶的监测。