白细胞减少症

【概述】：

1. 我国健康成人周血白细胞计数一般为4-10?10⁹/L。约5％左右健康人白细胞计数低于4?10⁹/L或高于10?10⁹/L。健康成人中性粒绝对值为2-7.5?10⁹/L左右

2. 国内诊断标准：

（1） 白细胞减少症：外周血白细胞总数持续低于4.0×10⁹/L，中性粒百分数正常或稍减少

（2） 中性粒细胞减少症：中性粒绝对数低于2.0×10⁹/L（成人）、＜10岁儿童低于1.5×10⁹/L；10-14岁儿童低于1.8×10⁹/L；

（3） 粒细胞缺乏症：周血白细胞计数低于2.0×10⁹/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L

3. 中性粒细胞数减少的程度常与感染的危险性有明显相关：中性粒细胞在(l.0～2.0)×10⁹/L时容易感染，低于0.5×10⁹/L时具有极大的感染危险性

【病因】

1. 继发性

（1）感染：

（1） 细菌：伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、严重败血症、粟粒性结核

（2） 病毒：病毒性肝炎、传单、流感、麻疹、水痘、风疹、艾滋病、细小病毒、登革热

（3） 立克次体(斑疹伤寒)、原虫(疟疾、黑热病)

（2）药物：

（3）血液病：巨幼贫、缺铁贫、再障、PNH、多发性骨髓瘤、急性白血病、溶血性贫血、MDS、骨纤

（4）脾亢

（5）免疫性：结缔组织病、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症。

（6）骨转移癌

（7）内分泌疾病：黏液性水肿或垂体功能减退。

（8）恶病质和衰弱状态

（9）过敏性休克和对异体蛋白反应的早期

（10）射线

2. 原发性或遗传性：少见

(1). 慢性原发性中性粒细胞减少症

(2). 家族性良性中性粒细胞减少症：

(3). 婴儿及儿童期粒细胞减少症：

(4). 周期性中性粒细胞减少症：

(5). 严重的先天性中性粒细胞减少

(6). 先天性骨髓粒细胞缺乏症

(7). 胰腺功能不全伴中性粒细胞减少

(8). 假性粒细胞减少：中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少

【分类】

1. 白细胞减少症：

（1） 周血白细胞计数一般不低于2?10⁹/L，波动性较大，中性粒百分数正常或稍减少。

（2） 少数患者无症状，仅在血液检查时才被发现

（3） 有些患者反复感染，如感冒、上感、泌尿道和胆道感染等。

2. 急性粒细胞缺乏症：

（1） 绝大多数由于机体对药物或化学品发生过敏反应引起的， 中性粒细胞绝对值降至0.5?10⁹/L以下

（2） 患者发病前2－3天感到疲劳，极度乏力，继之畏寒，发热。此时患者抵抗力极度低下，并发感染并迅速蔓延。

3. 慢性型中性粒细胞减少症

【发病机制】

(1)生成减少：

l 电离辐射、化学毒物和细胞毒药物：直接损伤造血干/祖细胞及分裂期的早期细胞，或干扰粒细胞增殖周期。红系及巨核系也受到影响，由于粒细胞半衰期短、更新快，粒细胞减少常先于红细胞和血小板减少出现

l 急慢性白血病、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤骨髓转移（异常细胞骨髓浸润导致正常造血干细胞受抑，粒细胞生成减少）

(2) 成熟障碍：

l 获得性：叶酸、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁贫；

l 恶性和其它克隆性疾病：MDS、PNH。骨髓中早期粒细胞成熟及释放障碍而在骨髓内死亡，不能释放入血液，出现无效造血，常有病态造血形成。

（3）破坏或消耗过多

（4）粒细胞分布异常

【辅助检查】

1. 周血：

（1） 白细胞显著减少，中性粒＜0.5?10⁹/L，甚至缺如，有时单核细胞也减少，红细胞、血红蛋白及血小板数目一般不减少

（2） 粒细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡，核固缩

（3） 淋巴细胞相对增多，单核细胞亦相对增多

（4） 当血象恢复时先以淋巴细胞、单核细胞上升为主，继之粒细胞逐渐上升至正常。

2. 骨髓

（1） 分叶核、杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞常缺如，仅有相当数量的早幼粒和原粒细胞，偶见巨大的中幼粒细胞

（2） 恢复期骨髓中先出现原粒和早幼粒，以后增生逐渐恢复，中幼粒和晚幼粒开始显著增多，最后成熟粒细胞增多，故在骨髓恢复初期，周血中可见到中、晚幼粒细胞，有时也可见到少量原粒细胞，甚至类似白血病血象，需正确鉴别。