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雷小光 三甲
雷小光 副主任医师
昆明医科大学第一附属医院 神经内一科

多系统萎缩的运动症状

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多系统萎缩的病人也存在帕金森综合征。在多系统萎缩的帕金森综合征中,也存在活动减少、僵直和震颤,而且也有摔倒的倾向。这些表现和帕金森病相像。


多系统萎缩的帕金森综合征也可能是不对称的,因此不对称的运动症状并不是帕金森病所独有的。


多系统萎缩的震颤和帕金森病的震颤稍有不同。帕金森病的震颤有更多的“搓丸”的感觉,而多系统萎缩的震颤这种感觉较少。多系统萎缩的震颤可能会有不规则的姿势和动作性震颤,其中还会插入一些跳动感,这在大约一半的多系统萎缩患者上都能看到。


帕金森病 vs 原发性震颤 vs 肌张力障碍震颤


多系统萎缩患者对左旋多巴的治疗反应较差,这可能是由于纹状体的逐渐退变。但是这种“反应差”并不是从始至终都差的,大约有40%的病人可能起初对左旋多巴的治疗反应挺好,让人误以为是帕金森病。有时候,这种对左旋多巴的反应“超乎预期的好”,甚至出现了左旋多巴诱导的不自主运动(不过更多不是异动症,而是左旋多巴诱发的头颈部肌张力障碍),造成身体上的扭转姿势。


和帕金森病不同,多系统萎缩病人(尤其是小脑型的多系统萎缩病人)的步子可能是宽的,协调性也成问题。小脑的病变还会让多系统萎缩病人出现动作性震颤、自发的凝视诱发的或者下调性的眼震,也就是眼球在眼眶中颤抖。



多系统萎缩不容易出现痉挛样的强直或者锥体束损伤后的无力,因此如果出现这两种表现,就要怀疑多系统萎缩的诊断可不可靠。但是虽然不会出现锥体束损伤后的无力,但锥体束损伤后的反射亢进和Babinski征,在30%-50%的多系统萎缩病人中还是存在的。这就是说,多系统萎缩的锥体束征,可以存在但又不至于瘫痪无力。


多系统萎缩和帕金森病人还有一个姿势的区别,就是多系统萎缩的颈前屈特别的严重,严重到可能会干扰吃饭、说话和看东西,又是也会有伴有驼背和手脚的肌张力障碍。


驼背各不相同


比萨综合症


对于严重的多系统萎缩的病人,也一样会出现反复的摔倒、音调改变、流口水、和吞咽困难等。


预防帕金森病人摔倒-帕金森方面



帕金森病人为什么流口水?


参考资料:

Fanciulli A, Wenning GK. Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 2015 Jan 15;372(3):249-63.

雷小光
雷小光 副主任医师
昆明医科大学第一附属医院 神经内一科