先心病-主动脉缩窄

主动脉缩窄(coarctation of aorta，CoA)是主动脉的先天性局限性狭窄,可以发生于主动脉的任何部位,最常见的部位是主动脉峡部,常引起血流动力学的梗阻。主动脉缩窄占先天性心脏病的5%-10%,每10000个活体婴儿就可能会出现4个主动脉缩窄的患者,发病率排名位居先天性心脏病第五位。男性发病率较女性高,男性与女性比率约为2:1。

主动脉缩窄的类型

根据患者年龄的不同,临床表现也各有差异。年龄越小即出现临床症状的,预示着疾病越严重。

新生儿和婴儿由于动脉导管可以维持下肢的血流灌注,所以不论缩窄的严重程度,出生后经常是没有症状的。出生2周后随着动脉导管逐渐关闭,婴儿会出现进行性的相关症状和心源性休克。临床表现为股动脉搏动减弱或者消失、喂养困难、响应能力减弱、肾脏功能不全、代谢性酸中毒、肠系膜动脉缺血以及心功能不全.

青年患者和成年人通常是因为高血压或心脏杂音才发现主动脉缩窄。体格检查可以发现上肢血压升高、股动脉搏动减弱以及上下肢压差增大(＞20mmHg)。患者会出现频发性头痛或者下肢跛行症状。其它的临床症状还有:活动性耐力减弱、高血压、心律失常、心力衰竭、感染性心内膜炎、主动脉夹层以及颅内出血.

对于单纯性主动脉缩窄而无明显症状的患儿,外科矫治手术的最佳年龄段是1岁或者1.5岁,在此年龄段实施手术,可以最大化的减少晚期高血压以及再缩窄形成的风险。

扩大的端端吻合术

缩窄段切除+端端吻合术

补片加宽主动脉缩窄段

对于伴有严重充血性心衰的患儿来说,此时就无须考虑年龄,紧急手术才是关键。

一般认为治疗时间越晚，出现高血压、动脉瘤以及死亡的风险也就越高，尽早手术是目前治疗关键;