先心病-部分型房室间隔缺损

部分型心内膜垫缺损(又称部分型房室间隔缺损或者过渡型心内膜垫缺损) 主要心内畸形表现是原发孔房间隔缺损和二尖瓣前瓣裂伴关闭不全,部分合并三尖瓣发育异常。占房间隔缺损的 8％～10％.

左上：正常心脏结构 右上:正常瓣膜结构 左下：部分型房室间隔缺损 右下:1、二尖瓣裂2、原发孔房缺

部分型心内膜垫缺损的病理生理以及解剖特征并不完全类似房间隔缺损，它的二尖瓣裂和二尖瓣反流要比单纯的房间隔缺损更为复杂，对患者的影响也更大。

临床表现:

部分患者症状可不明显，仅在查体时发现心脏杂音。部分患者会出现容易出汗、呼吸急促、喂养困难、易出现反反复复的肺炎、可影响生长发育、活动量的下降以及心衰。

典型杂音为胸骨左缘第2、3肋间2—3级柔和的收缩期杂音。合并二尖瓣关闭不全的患者,心尖部可有二尖瓣反流所引起的收缩期杂音。合并肺动脉高压患者，肺动脉瓣听诊区可有第二心音亢进。

辅助检查:

胸片、超声心动图和心电图是最基本的诊断本病的辅助检查手段。

手术年龄时机:

确诊即应当积极准备治疗。当下主流观点认为在6个月龄至1岁这个年龄阶段行手术治疗。对于1岁以下甚至更小年龄的患者，心内组织发育不完全,菲薄脆弱，缝合时易于发生撕裂，心内操作技术要求更高。国内大的心脏中心对于该病的治疗已经十分成熟.

预后:

预后良好,其中二尖瓣反流是部分型心内膜垫缺损患者最主要的二次手术的原因。