复杂先心-完全型房室间隔缺损

完全型房室间隔缺损（CAVSD）是一组复杂的先天性心脏畸形，解剖特征为:原发孔型房间隔缺损,室间隔缺损(非限制性流入道)以及共同房室瓣。患者易在早期出现肺动脉高压及充血性心力衰 竭，如不及时手术，预后 极差。发病率占活产婴儿为 0.40～0.53‰，占先天性心脏病总数的7%，常常合并21-三体综合征(唐氏综合征).

完全性房室间隔缺损

典型21-三体综合征患儿的特殊面容以及体征

常见合并畸形:动脉导管未闭,法洛氏四联症,右室双出口,大动脉转位,无顶冠窦综合征以及其它合并畸形.

临床表现:孩子可出现喂养困难、呼吸费力、生长迟缓或停滞, 严重的肺动脉高压和难治性心力衰竭,合并法洛四联症和严重右室流出道狭窄早期可能的表现为严重的紫绀.

喂养困难

呼吸费力

治疗时机:一旦确诊即是外科手术指征;推荐出生后 3～6 个月手术(若出现心功能不全、反复呼吸道感染，撤不了呼吸机和重度肺动脉高压等症状时，建议尽早手术);

手术方法

预后:如果未手术，大约 80% 患儿在 2 岁前死于心力衰竭;随着近些年外科手术技术不断进步，手术效果得到极大改善,预后良好;

早期发现,早期诊断,早期治疗;